Legg igjen en kommentar 2,073

Den cirrotiske lesjonen av leverenceller klassifiseres i henhold til årsakssifterfaktoren i primær og sekundær patologi. Biliærcirrhose i leveren av den primære typen fremkaller autoimmune reaksjoner i kroppen. PBC utvikler seg i kronisk form og er preget av betennelse i galdekanaler med utvikling av kolestase. De viktigste symptomene er kløe og gulsott av huden, svakhet, smerte til høyre i intercostalområdet. Diagnostisert av blodprøver og leverforsøk. Behandlingen er kompleks med bruk av immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske teknikker mot bakgrunnen av gallsyreinntak.

Leversykdom ledsages ofte av riper, guling av huden, smerte bak ribbenene.

Oversikt over BCP

Bilvevercirrhose i leveren vev er en kronisk patologi med ICD-koden K74, som skyldes et brudd på gjeldende galle gjennom leverkanaler som ligger i og utenfor organet. PBC er ledsaget av progressiv ødeleggelse av parenchymen med erstatning av skadet vev med fibrin. Slike prosesser fremkaller cirrotisk lesjon og leverdysfunksjon. Etter 10-11 år oppstår symptomer på portalhypertensjon.

I ca 15-17% av tilfellene i tilfeller av sykdom er årsaken til utviklingen av patologi biliærstagnasjon. I fare - folk 20-50 år. Oftere forekomst av sykdommer blant befolkningen i land med et svakt nivå av medisinutvikling.

Prognosen vil være gunstig når årsakene til cirrose blir behandlet, noe som nesten er umulig. Derfor, i gjennomsnitt, etter 18 år, dør pasienten fra leversvikt og andre komplikasjoner. Ifølge vitnesbyrd er tilegnet funksjonshemming, siden det ikke er mulig å kurere sykdommen.

klassifisering

I henhold til typen årsaksmessig faktor er det to typer skrumplever:

1. Primær biliær cirrose (PBC). Denne form for syke kvinner oftere. Sykdommen er preget av overvekst av galdekanaler med svekket gallestrøm, død av hepatocytter, fremgang av fibrose og kolestase.
2. Sekundær galde sykdom i leveren. De fleste tilfeller er registrert blant mannlige befolkningen. Det er provosert av langvarig hindring av galdekanalene, som ligger utenfor leveren, og kronisk forstyrret utstrømning av galle.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Beskrivelse av primær biliær cirrhose

Primær biliær cirrhose med ICD K74-koden kjennetegnes av naturens autoimmunitet. Det begynner med manifestasjon av symptomene på destruktiv, men ikke-purulent betennelse i galdekanaler. Lang tid manifesterer seg ikke, bare blodprøver endres. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er spesifisiteten til forstyrrelsene forbundet med en reduksjon i utløpet av galle fra leveren, som begynner å korrodere vev, forårsaket cirrhose og redusert orgelfunksjon, manifestert. Samtidig blir gallekanalene inne i leveren ødelagt: interlobular og septal.

Gallecirrhose påvirker ofte kvinner i aldersgruppen 40-60 år. Vanlige komplikasjoner er ascites, diabetes mellitus, reumatoid artritt, portal hypertensjon, åreknuter og hjerne og hjerne dysfunksjon (encefalopati).

stadium

PBC utvikler seg i etapper:

• I. Det stadium hvor betennelse oppstår bare i galdekanaler uten utvikling av purulente prosesser. Små og mellomstore kanaler med svak fibrose og stagnasjon av galle blir gradvis ødelagt. I bulk er det kun diagnostisert på grunnlag av blodprøver. Det eneste stadiet hvor sykdommen kan bli fullstendig helbredet.
• II. Et stadium karakterisert ved spredning av betennelse utenfor kanalene ved å redusere antall sunne veier. Som et resultat er utgangen av galle fra leveren blokkert, og dets absorberbarhet øker i blodet.
• III. Stage når antall sunne hepatocytter i kroppen minker med utvikling av aktiv fibrose. På grunn av fortykkelsen av leveren og utviklingen av arrvæv, presses portalvenen med utseendet av hypertensjon.
• IV. Et stadium hvor stor eller liten cirrhose utvikler seg.

Årsaker og risikofaktorer

Primær biliær cirrhose oppstår når immunsystemet begynner å produsere spesifikke antistoffer som angriper sitt eget friske vev (for cirrhose, spesielt i galdekanaler). Det er ingen bestemt liste over årsaker som fremkaller utviklingen av auto-aggressive lidelser i kroppen. Det antas at årsaksmidlene til auto-aggressive patologiske prosesser kan være:

• viral eller bakteriell infeksjon;
• svingninger i hormonelle nivåer;
• noe annet autoimmunt syndrom, for eksempel reumatoid artritt, Sjogrens sykdom, krysssyndrom, skjoldbruskkjertel, tubulær acidose av nyrene.

Ikke den siste rollen spilles av en slik grunn som genetisk predisposisjon.

Hva skjer

Primær biliær cirrhose utvikler seg mot bakgrunnen av følgende karakteristiske kroppsreaksjoner:

Med PBC produserer immunsystemet antistoffer som er aggressivt innstilt til friske leverceller.

1. Autoaggressive sykdommer som påvirker gallekanalene. Immunsystemet begynner å produsere bestemte autoantistoffer mot de interlobulære og septal intrahepatiske kanaler og starte mutasjonen av T-lymfocytter. Aseptisk betennelse av den destruktive typen fremkalles av negative effekter på galdeceller. Hovedantistoffene med den ledende patogenetiske verdien er elementene i M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA og andre immunkomplekser. For å bestemme nivået i kroppen kan det være konkrete analyser.
2. Ekstrudering av intercellulære bindingsmembranproteiner på epitelceller i biliøret, som fremkaller skade på deres cellulære struktur (cytolyse).
3. Utseendet til en forsinket overfølsomhet for cytolyse av galdekanaler i leveren.
4. Dysfunksjon av T-lymfocytter, med sikte på å øke aktiviteten i forhold til sunne komponenter i biliøret.
5. Mislykket metabolisme av gallsyrer, som provoserer sin absorpsjon i blodet og omgivende vev med utvikling av betennelse, fibrose og levercirrhose.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Symptomer på PBC

Hva kan være klinikken for primær biliær cirrhose? Det er:

Asymptomatisk PBC oppdages bare som følge av slike endringer i kliniske tester:

• alkalisk fosfatase hoppe;
• økt kolesterol;
• tilstedeværelsen av AMA.

I andre tilfeller utvikles tidlig og sent symptomer.

Tidlig klinikk

Den første fasen av primær biliær cirrhose manifesteres av følgende symptomer:

• Kløende hud. Umiddelbart oppstår periodisk, og deretter stadig alarmer. Øker når overopphetet, skylles med vann og om natten. Kløe er det eneste tegnet i mange år eller før gulsot.
• Mekanisk eller kolestatisk gulsott. Den utvikler sakte med lav intensitet. Guling er mulig bare sclera. Det utvikler seg i halvparten av pasienter med biliær cirrhose.
• Hyperpigmentering av dermis. Det forekommer hos 60% av pasientene og er lokalisert i det interscapulære området med gradvis dekning av andre deler av kroppen.
• Xanthomas - fete akkumulasjoner på øyelokkets hud mot en bakgrunn av metabolske sykdommer.

• Hepatiske tegn. Sjelden utviklet og manifestert i form av vaskulære "stjerner", røde palmer, forstørrede bryster (hos menn).
• Palpabel, men uskarpe forstørrelse av leveren og milten. Typisk blir kroppens størrelse gjenopprettet til normal i forbedringsfasen. Dynamikken kan spores ved hjelp av ultralyd.
• Tap og smerte i nedre rygg, bein, ledd mot bakgrunnen av mangel på mineraler i beinvevet.
• Endrede blodprøver for biokjemi, leverenzymer.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hva er noen ikke-spesifikke symptomer?

• smerte i høyre intercostal plass;
• dyspepsi i form av kvalme, oppkast, flatulens, diaré (forstoppelse);
• temperaturstigning - fra subfibral til feberaktig tilstand;
• svakhet, nektet å spise, raskt overarbeid.

De virker alt på en gang eller gradvis, som ofte ligner kronisk kolestatisk type hepatitt.

Senere symptomer

Etter hvert som den primære biliærcirrhosen utvikler seg, er det en økning i det ikke-spesifikke kliniske bildet, kløe. Men dersom kløen på dermis er redusert, signaliserer dette sluttrinnets begynnelse, når leversvikt øker og risikoen for død av pasienten øker.

Det er en modifikasjon av tilstanden til dermis på steder med økt pigmentering. Observerte dens fortykkelse, grovhet, tett hevelse (spesielt i palmer og føtter). Utslett og lett hud vises.

På bakgrunn av en feil i produksjonen av galde og tarmfunksjon, vises tegn på malabsorpsjonssyndrom - en reduksjon i absorpsjon av vitaminer, spesielt av den fettløselige gruppen (A, D, E, K), mineraler og nærings-komplekser. Manifisert av:

Manifestasjonen av PBC i senere stadier manifesteres ved tørking av slimhinner og integrasjoner, unormal avføring og alvorlig tretthet.

• rask avføring av væske og fekalmasse;
• sterk tørst;
• tørr hud og slimhinner;
• økt brittleness av bein, tenner;
• alvorlig utmattelse.

Tegn på portal hypertensjon øker med utviklingen av åreknuter i magesekkets og mageveggene. Da leverdysfunksjonen forverres, utvikler hemorragisk syndrom med blødningsutvikling, oftest fra mage-tarmkanalen og spiserøret i spiserøret. Dette øker i stor grad leveren og milten.

Komplikasjoner og samtidige manifestasjoner

Da primær biliær cirrose utvikler seg, blir alle organer og systemer gradvis påvirket med utbruddet av ulike sykdommer. Hva er de vanligste gruppene av patologier?

• Spesifikke lesjoner av dermis, slimhinner, talgkjertler og spyttkjertler, kombinert med en vanlig betegnelse - Sjogren syndrom.
• Patologiske endringer i mage-tarmkanalen med nedsatt funksjon av tolvfingertarm og tynntarm, samtidig som antall innkommende galle for fordøyelse, pankreas dysfunksjon reduseres. Problemer identifiseres ved hjelp av ultralyd.

• Feil i det endokrine systemet (oftere hos kvinner). Manifest dysfunksjon av eggstokkene og binyrebarken, hypotalaminsuffisiens.
• Forandringer i nyrene og blodårene med utvikling av vaskulitt.
• Kreft i galgenkanalen - kolangiokarcinom.
• Leverinsuffisiens, alvorlige former for hepatitt.

Tilknyttede sykdommer - diabetes mellitus, sklerodermi, reumatoid artritt, Hashimoto thyroiditt, myasthenia og andre. Autoaggressive skjoldbruskpatologier, sklerodermi og leddgikt er vanligere.

Mindre vanlig diagnostisert ekstrahepatisk kreft på bakgrunn av immundefekt i PBC:

• hos kvinner, svulster i brystkjertelen;
• hos menn, Hodgkin sarkom.

diagnostikk

Tidlige diagnostiske indikatorer for primær biliær cirrhose - avvik fra normen i blodprøver for biokjemi. observert:

• alkalisk fosfatasehopp, bilirubin, aminotransferase, gallsyrer;
• økt kobber og jern;
• tegn på hyperlipidemi med økt kolesterol, fosfolipider, b-lipoproteiner;
• øker konsentrasjonen av antigen IgM og IgG.

Instrumental diagnostiske metoder for PBC:

• Ultralyd av det berørte organet;
• MRI av galdekanaler i og utenfor leveren;
• biopsi med strukturell analyse av vev.

For å utføre en differensial diagnose av strenge, utføres tumorer, gallestein, skleroserende kolangitt, auto-aggressiv hepatitt, karsinom i kanalene inne i organet, hepatitt C:

• GWP ultrasonografi;
• hepatobiliære scintigrafi;
• retrograd eller direkte kolangiografi.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

behandling

Primær biliær cirrhose behandles av en hepatolog på grunnlag av komplisert terapi med utnevnelsen av:

Livet med PBC innebærer å gi opp dårlige vaner, slanking, forebygging av tradisjonell medisin.

• immunosuppressive midler, antiinflammatoriske og antifibrotiske stoffer, produkter med gallsyrer;
• dietter rik på protein og fettreduksjon;
• symptomatisk behandling;
• adjuvans terapi folk rettsmidler.

Vaksinering av pasienter med cirrhose er mulig hvis det er risiko for å utvikle hepatitt A og B. I ekstreme tilfeller utføres levertransplantasjon i henhold til indikasjonene på å diagnostisere pasientens tilstand.

diett

Behandling av primær biliær cirrhose er basert på diettinntak. Effektiviteten av hele terapien avhenger av riktighet av den valgte dietten.

1. strenge men næringsrik diett med et kaloriinnhold på 2500-2900 kcal;
2. unngå skadelige (fettstoffer, smaksatt, kolesterol) matvarer, meieriprodukter og honning;
3. berikelse av dietten med grønnsaker og frukt;
4. bruk av varme, ikke kalde retter i små porsjoner;
5. fraksjonelle måltider - fra 5 ganger om dagen;
6. Den foretrukne varmebehandlingen er kokende på brannen, dampende, mindre ofte steking i ovnen;
7. drikke rikelig med vann - fra 2 liter vann per dag;
8. holder faste dager på grønnsaker eller frukt - 1 gang på 14 dager.

Cirrhose blir typisk behandlet med en diett basert på tabell nr. 5a, men hvis ascites fremkommer, overføres pasienten til et saltfritt bord nr. 10.

Symptomatisk behandling

Det mest ubehagelige symptomet på primær biliær cirrhosis er kløe. For å eliminere det, gjelder:

• "Kolestyramin", "Colestipol" - for bindende gallsyrer og utgang fra hepato-tarmkanalen;
• "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidin", "Fenobarbital"
• å indusere leverenzymer og redusere kløe;
• plasmaferese, UV-stråling.

Å ta medisiner for PBC er rettet mot å forbedre utgangen av galle, senke riper på huden, forbedre immunsystemet.

Med hyperlipidemi med xanthomer, kolestyramin, klofibrat eller glukokortikoider foreskrives. Flere økter av plasmaferese lindrer xanthomatose av nerveender. Det anbefales å forbedre absorpsjonen av nyttige stoffer og stabilisere uttømningsprosesser med sinkpreparater og multivitaminer med et mineralkompleks. Med en bestemt mangel på et bestemt vitamin, er dets intravenøse væsker foreskrevet.

Spesifikke legemidler

Til tross for fravær av en bestemt liste over provokatører for utvikling av biliær cirrhose, er preparater foreskrevet for å undertrykke immunresponsen, bindende kobber, som forhindrer dannelsen av kollagen.

Valgfrie legemidler er:

• ursodeoxycholic acid - effektiv med langvarig behandling for å støtte fordøyelsessystemet
• "Metotrexat" - for å forbedre blodbiokjemi, redusere kløe, forbedre effektiviteten;

Ellers utføres valg av narkotika hver for seg med en grundig vurdering av forholdet til fordel for risiko. Feil valgt medisinering er fulle av utvikling av bivirkninger, forverrende sykdomsforløpet og komplikasjoner.

transplantasjon

Indikasjoner for kirurgi:

• rask progresjon av primær biliær cirrhose (stadium IV);
• utvikling av ascites, cachexia, encefalopati, osteoporose;
• blødning fra åreknuter i magesekkets mage eller mage;
• dramatisk reduksjon i forventet levealder.

Graden av behovet for transplantasjon gjør at du kan bestemme Childe-Pugh-skalaen, designet for å vurdere graden av skade på leverenvevet. Levertransplantasjon forlender pasientens liv til 5 år. Indikasjonene vil bli bedre med tidlig transplantasjon. Tilbaketrekk av primær biliær cirrhose etter transplantasjon er usannsynlig, men mulig.

Folkemåter

Oppskrifter av tradisjonell medisin er et hjelpemiddel for behandling av PBC og foreskrives bare etter konsultasjon med legen. For å kurere sykdommen, ta bare folkemedisin, er det umulig.

Urter med antiinflammatoriske, koleretiske, beroligende og akselererende cellefornyelsesegenskaper brukes til å forberede avkok, tinkturer og te, og immunmodulerende planter blir brukt. Disse inkluderer elecampane, salvie, dagle.

Populære oppskrifter for behandling av folkemidlene, som vanligvis tilbys av en lege, er som følger:

1. 2 ss. l. tørr calendula, kok 250 ml kokende vann i 10 minutter og forsiktig i en halv time. Drikk 2 ss. l. tre ganger om dagen i 30 minutter før måltider.
2. 1 ts Tistelfrø, 250 ml kokende vann insisterer en halv time. Drikk 100 ml tre ganger om dagen i 30 minutter. før måltider i 14 dager.
3. Forbereder 1 ss. l. bjørk knopper (2 ss. av blader), 40 ml kokende vann, brus (på spissen av kniven) for å infuse 60 minutter. Te du trenger å drikke 4 p. / Dag. 100 ml per 30 min. før måltider.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

forebygging

1. rettidig behandling av alkoholisme, JCB;
2. Ønskelig eliminering av de tidlige stadier av primær biliær cirrhose;
3. forebygging av blødning med åreknuter på bakgrunn av cirrhosis;
4. regelmessig oppfølging med legen i tilfelle disponering.

levealder

Utfallet av asymptomatisk leversykdom er relativt gunstig. Med denne diagnosen er forventet levealder 15-20 år. Prognosen hos pasienter med alvorlige symptomer er betydelig verre. I disse pasientene er forventet levealder 7-8 år. Forverrer løpet av sykdommen ascites, åreknuter esophagus, osteomalacia, hemorragisk syndrom. Etter levertransplantasjon er muligheten for tilbakefall 15-30%.

funksjonshemming

En funksjonshemming er tildelt etter å ha vurdert slike indikatorer:

• stadium av leverdysfunksjon, som vurderes på Child-Pugh-skalaen;
• progression av cirrhosis;
• tilstedeværelsen av komplikasjoner;
• behandlingseffektivitet.

Invaliditet utstedes for slike perioder:

• perpetually;
• i 2 år med den første gruppen;
• for et år med andre og tredje grupper.

Betingelser for utstedelse av den første gruppen av permanent funksjonshemning:

• tredje stadium av leverdysfunksjon;
• tredje grad progresjon PBC;
• Tilstedeværelsen av uhelbredelige ascites;
• alvorlig generell tilstand.

Betingelser for utstedelse av en annen funksjonshemningsgruppe:

• tredje stadium av leverdysfunksjon;
• den tredje graden av progresjon av hovedpatologien;
• ingen komplikasjoner.

Betingelser for utstedelse av en tredje funksjonshemningsgruppe:

• andre grad progresjon av cirrhosis;
• andre stadium av leverdysfunksjon.

En pasient nektes funksjonshemming dersom:

• leverdysfunksjon har nådd første fase;
• Progresjon av cirrose - første grad.

Primær biliær cirrhose

Primær biliær cirrhose (PBC) er en kronisk, antakelig autoimmun sykdom hvor immunreguleringsprosesser forstyrres, og de intrahepatiske gallekanaler blir gradvis ødelagt av det humane immunsystemet som fremmede antigener.

Begrepet "primær biliær cirrhose" er ikke helt nøyaktig, siden i tidlige stadier av sykdommen er cirrhosis ikke eksisterer ennå. Mer riktig navnet "kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt".

PBC stadier

Primær biliær cirrhose utvikler sakte.

Inflammasjon begynner i de små galdekanalene, hvor ødeleggelsen blokkerer den normale strømmen av galle inn i tarmen. I medisinsk terminologi kalles denne prosessen kolestase (mens det i blodprøver blir indikatorer som alkalisk fosfatase og GGTP økning).

Kolestase er et av de viktige aspektene ved primær biliær cirrhose.

Ved fortsatt ødeleggelse av galdekanaler sprer seg inflammasjon til nærliggende leverceller (hepatocytter) og fører til deres død (nekrose). I blodprøver oppdages cytolysesyndrom (økt ALT og AST). Ved fortsatt død av leverenceller blir de erstattet av bindevev (fibrose).

Den kumulative effekten (progressiv betennelse, reduksjon i antall fungerende leverceller, tilstedeværelse av fibrose og giftighet av gallsyrer som akkumuleres inne i leveren) når et klimaks med utfall av levercirrhose.

Levercirrhose er et stadium av sykdommen der levervev er erstattet av fibrose og nodler (arr) dannes. Dannelsen av cirrhosis forekommer bare i sent stadium av PBC.

Risikogrupper

Sykdommen skjer over hele verden. Utbredelsen varierer mye mellom 19-240 pasienter per million befolkning. De høyeste prisene i de nordiske landene. Alderen hos pasientene ved sykdommen er fra 20 til 90 år (gjennomsnittlig 45-50 år).

Det er rikelig bevis på rollen som immun- og genetiske faktorer i utviklingen av PBC.

• Andelen kvinner blant pasienter med PBC er 90%.
• Hos 95-98% av pasientene med PBC, påvisning av anti-mitokondrielle antistoffer (AMA) - inkludert svært spesifikk PBC AMA-M2.
• PBC i 50% av tilfellene er assosiert med andre autoimmune syndromer.
• Høy concordance (tilstedeværelsen av et bestemt trekk i begge) i PBC i identiske tvillinger.

Men til dags dato er det ikke identifisert signifikante foreninger mellom PBC og visse gener. Også primær biliær cirrhose har noen funksjoner som ikke er karakteristiske for autoimmune sykdommer. Det forekommer bare i voksen alder og reagerer dårlig på immunosuppressiv terapi.

Symptomer på PBC

I de første stadiene av sykdommen (i det prekliniske stadium, ofte med "utilsiktet" gjenkjenning av endringer i analysene) med den primære biliærcirrhose hos en person, blir kanskje ikke plaget av noe.

Men med utviklingen av det kliniske bildet kan alle manifestasjoner av PBC deles inn i tre grupper:

1. Symptomer på grunn av PBC skikkelig.

2. Komplikasjoner av cirrhosis.

1. Manifestasjoner av samtidig autoimmune syndromer

Urinveisinfeksjon

Det vanligste symptomet på PBC er tretthet (tretthet), som forekommer hos 70% av pasientene. Det bør bemerkes at betydelig tretthet kan forårsake dårlig søvn eller en depressiv tilstand.

Ofte, slike pasienter føler seg bra i første halvdel av dagen, men de oppdager en "sammenbrudd" om ettermiddagen, noe som krever hvile eller søvn. De fleste med PBC merk at søvn ikke gir dem styrke.

Sykdommen begynner plutselig, oftest med kløende hud på håndflatene og fotsålene, ikke ledsaget av gulsott. Det kan senere spre seg til hele kroppen. Inturiteten av kløe kan øke om natten og redusere i løpet av dagen. Natt kløe forstyrrer ofte søvn og fører til økt tretthet. Årsaken til utviklingen av kløe i dag er uklart.

Personer som lider av primær biliær cirrhose (spesielt i nærvær av gulsot) kan oppleve ryggsmerter (ofte i thoracic eller lumbar ryggrad), langs ribbeina. Denne smerten kan skyldes utviklingen av en av to metabolske bensykdommer - osteoporose (noen ganger referert til som "uttynding" av beinene) eller osteomalakia ("mykning" av beinet). Årsaken til utviklingen av beinlesjoner i tilfelle PBC er langvarig kronisk kolestase.

Omtrent 25% av pasientene med PBC ved diagnostisering avslører xanthomer. Utseendet til en xantan foregår av en forlenget (mer enn 3 måneders) økning i blodkolesterolnivåer på mer enn 11,7 μmol / l.

Mangfold av xanthomer - xanthelasma - flat eller litt forhøyet myk, smertefri dannelse av gul farge, vanligvis plassert rundt øynene. Men xanthomer kan også observeres i palmar-foldene, under brystkjertlene, på nakken på brystet eller på ryggen. De forsvinner med oppløsning av kolestase og normalisering av kolesterolnivåer, samt med utviklingen av sykdommens siste stadium (leversvikt) på grunn av et brudd på kolesterolsyntesen i den skadede leveren.

Også ved kronisk kolestase av PBC (på grunn av nedsatt gallestrøm) utvikles et brudd på fett og fettløselige vitaminer (A, D, E og K), noe som kan føre til diaré, vekttap og mangel på disse vitaminene.

Vitamin A-mangel forårsaker en synkende syn i mørket. Vitamin E mangel kan være ubehagelig på hud eller muskel svakhet. D-vitamin mangel bidrar til utviklingen av beinendringer (osteomalakia, osteoporose). K-vitaminmangel fører til en reduksjon i syntesen av leverenproteiner i koaguleringssystemet og følgelig en tendens til blødning.

Gulsot, som regel, det første "merkbare" symptomet på sykdommen er guling av hvittene i øynene og huden. Det reflekterer en økning i nivået av bilirubin i blodet. En liten tynn yellowness kan bare oppdages i sollys, og ikke i kunstig lys.

Kronisk krenkelse av utløpet av galle øker syntesen av mørkt pigment - melanin, som er inneholdt i huden. Mørking av huden kalles hyperpigmentering. Det kan se ut som solbrun hud, men detekteres selv i lukkede områder av kroppen. I tillegg, når det er kløe og i stedet for "kronisk" riper, er pigmenteringen mer uttalt, noe som gir huden et variert utseende.

Diagnose av PBC

1. Generelle kliniske blodprøver - vurdering av leveren, immunitetsspenninger, samt bestemmelse av indikasjoner på behandling.
2. Utelukkelse av andre leversykdommer som oppstår ved kronisk kolestase - inkludert instrumentelle metoder (ultralyd, MRCP, endoskopisk ultrasonografi, etc.).
3. Blodtest for autoantistoffer (AMA og andre).
4. Fibrotest er en blodprøve som lar deg vurdere graden av inflammatoriske og fibrotiske endringer i levervev.
5. Instrumental diagnostiske metoder (ultralyd i mageorganene, FGDS, etc.) - for å vurdere tilstanden i hepatobiliærsystemet og identifisere mulige komplikasjoner (inkludert tegn på skrumplever).
6. Hvis det er nødvendig - leverbiopsi med histologiske undersøkelse -for unntak chiasm syndromer med andre leversykdommer, bekrefte diagnosen, staging og graden av leverskade (inkludert tilstedeværelse av cirrhose).

I fravær av autoantistoffer (AMA) som er typiske for PBC, er forekomsten av typisk klinisk symptomatologi og leverendringer som er typiske for PBC, ifølge biopsi data, AMA-negativ PBC eller såkalt autoimmun kolangitt diagnostisert

behandling

• Ursodeoxycholsyre (UDCA) er en påvist effektiv behandling av PBC. I fravær av respons til UDCA, legges immunosuppressive midler til terapi.
• For å redusere kløe, anbefales det at pasienter ikke bruker syntetiske klær (bruk bomull, sengetøy), unngå varmt bad og overoppheting. Hold alltid neglene kort beskåret. Du kan bruke kjølige bad med brus (te kopp per bad) opp til 20 minutter, fotbad med brus. Av rusmidler som kan redusere kløe, bruk kolestyramin, rifampicin, med ineffektivitet - oral opiatantagonister og sertralin. I noen tilfeller kan plasmaferes også ha en positiv effekt på kløe.
• Forebygging av mangel på fettløselige vitaminer er ernæring og kompensasjon av steatorrhea (tap av fett med avføring) med enzymatiske preparater.
• For å forhindre utvikling av osteoporose kan legen foreskrive legemidler som inneholder kalsium og vitamin D.
• Levertransplantasjon forblir den eneste behandlingen for dekompensasjon av cirrhosis, med nedsatt kløe og alvorlig osteoporose. Over 10 års overlevelse i PBC etter transplantasjon er ca. 70%.

outlook

Forløpet av PBC i fravær av symptomer er uforutsigbart, i noen tilfeller utvikler symptomene ikke i det hele tatt, i andre er det en progressiv forverring av utviklingen av cirrotisk stadium. Ofte er dødsårsaken i cirrose blødning fra spiserøret i spiserøret og magen.

Og i terminalstadiet dør pasientene fra utviklingen av leversvikt.

Utfallet av kronisk kolestase og betennelse i leveren er skrumplever.

Med forbehold om effekt og overholdelse av behandlingen, har de fleste med PBC en normal forventet levetid.

Behandling av gallecirrhose

Årsaker til galde cirrhose

Primær biliær cirrhose (PBC) er en kronisk granulomatøs destruktiv inflammatorisk sykdom i interlobulære og septal gallekanaler av autoimmun natur, noe som fører til utvikling av langvarig kolestase, som i et senere stadium går over til cirrose. Sykdommen er ikke utbredt - vanligvis fra 4 til 15 tilfeller per 1 million mennesker. Andelen av PBC blant alle levercirrhose er estimert til 6-12%. Sykdommen er mer utsatt for å forekomme overveiende hos kvinner, oftest i alder av over 35, andelen menn blant de syke er 10-15%. Gjennomsnittsalderen til pasientene er 53 år gammel, det er omtrent det samme for både kvinner og menn.

Opprinnelsen til primær biliær cirrhose er ikke fullt ut forstått. Det som er etablert er den ikke-smittsomme naturen til sykdommen. Det er hypoteser om den arvelige karakteren av galde cirrhose, men forekomsten av arvelige former overstiger ikke 1-7%. Det var en svak forbindelse mellom PBC og histokompatibilitetsantigener HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 og DQB1 genet.

En mening er uttrykt om den etiologiske betydningen av de immunopatologiske egenskapene til organismen, det vil si mangelen på det immunosuppressive systemet, som blant annet viser seg å være en markør for genetisk følsomhet.

Samtidig spiller autoimmune cellulære reaksjoner en ledende rolle i patogenesen av PBC. Autoimmune leversykdommer er preget av tilstedeværelse av bestemte autoantistoffer. PBC er preget av tilstedeværelsen av anti-mitokondrielle antistoffer (AMA), lokalisert på indre membran av mitokondrier.

Primær biliær cirrhose utvikler seg i fire trinn:

• kronisk nonsuppurative destruktiv cholangitt - er kjennetegnet ved inflammasjon og ødeleggelse fortrinnsvis interlobular og septal galleganger, portal traktene ekspandert infiltrere lymfocytter, plasmaceller, makrofager og eosinofiler, basalmembranintegritet påvirkes forstyrret gallegang; endringer parenkym lobules presentert skjøte hepatiske gallekapillære plater, antallet mikrovilli på stangen galle hepatocyttene redusert; Det finnes ganske ofte granulomer nær de berørte gallekanalene, og deretter finner granulomatøs kolangitt sted;
• spredning av kolangiol og periductal fibrose - utvikle seg etter ødeleggelsen av interlobulære og septalkanaler; sammen med lymfoplasmacytisk infiltrering og kollapsende gallekanaler, vises fokal av biliært epitel i portalen; infiltrering i løpet av prolifererende kolangiol inneholder mange nøytrofiler og makrofager, og antallet av interlobulære og septal gallekanaler minker når de nedbrytes;
• fibrosis av stroma i nærvær av inflammatorisk infiltrering av leveren parenchyma - kjennetegnet ved utseende av bindevev ledninger, avgang fra portalen kanaler, forbinder tilstøtende kanaler og sentrale årer med portalen kanaler; de sprer inflammatorisk infiltrering i prolifererende galle kanaler, spredningen av kanaler reduseres;
• skrumplever i leveren - preget av alle tegn på monolobulær cirrhosis; i portalen stroma er det ingen galle kanaler av små og mellomstore kaliber, fokal spredning av kolangiol, perifer og sentrolobulær kolestase detekteres.

Det kliniske bildet av biliær cirrhose inkluderer følgende mangfold av tegn:

• kløe er det første symptomet på PBC, som observeres hos de fleste pasienter, i begynnelsen har det en intermittent natur, blir den konstant, øker etter et varmt bad og om natten; Det blir gradvis kombinert med isterisk farging av huden og sclera, men ofte foregår det gulsot, noen ganger over flere måneder og til og med år;
• mørk brun hudpigmentering - først i scapulaområdet, og deretter diffus i de fleste pasienter (55%);
• kolestatisk gulsott - øker sakte, blir observert som et tidlig symptom på sykdommen hos mindre enn halvparten av pasientene, betraktes vanligvis som et prognostisk uønsket symptom som indikerer en rask utvikling av sykdommen;
• Xanthelasma - bestemt i de tidlige stadiene av 20-30% av pasientene, med en økning i innholdet av kolesterol i blodserum over 12 mmol / l, forekommer xanthelasma allerede etter 2-3 måneder; hyperkolesterolemi over 7,8 mmol / l (300 mg%) fører til utvikling av xanthelasma etter 1 år; senking av kolesterolnivåer hos en rekke pasienter er ledsaget av xanthelasms forsvunnelse;
• ekstrahepatiske symptomer - "lever" palmer, edderkoppevene er bare funnet hos utvalgte pasienter; de er alltid entallige; mest observerte menn har gynekomasti liten hepatomegali er mulig (lever utstikker 1,5-3 cm fra under buksebutikken, tett, med jevn margin); Splenomegali er observert hos halvparten av pasientene, i noen er det forbigående og avhenger av fasen av eksacerbasjon eller remisjon.

De første tegn på sykdommen kan være slike ikke-spesifikke symptomer som:

• smertsyndrom i riktig hypokondrium, noen ganger med feber;
• økt ESR;
• smerter i ledd og muskler;
• dyspeptisk syndrom;
• hud syndrom;
• vaskulitt;
• sklerodermi.

Den avanserte fase av PBC er preget av en progressiv forverring av pasientenes tilstand, en økning i gulsott, og noen ganger en økning i temperatur til subfebrile og deretter febertal, utmattelse, opp til kakeksi, på grunn av brudd på intestinal absorpsjon.

Hvordan behandle gallecirrhose?

Behandlingen og diettterapien ved behandling av galde cirrhose er basert på de samme prinsippene som hos pasienter med levercirrhose. Ved alvorlig kolestase med en kraftig reduksjon av galleflyten i tarmen, er fettmengden begrenset til 40-50 g / dag, hovedsakelig i form av vegetabilsk olje.

Tilordnet vitaminbehandling - Vitaminer A, D, E, K bidrar til kompensasjon for endogen mangel, introduseres hovedsakelig parenteralt.

Kalsiumglukonat brukes i kombinasjon med vitamin D.

Behandling av biliær behandling varierer på to måter - symptomatisk og patogenetisk behandling. I tillegg fokuserer valget av den behandlende legen mellom konservativ terapi og kirurgi.

Symptomatisk behandling presenteres:

• kolestyramin - har selektiv affinitet for gallsyrer og, når det tas oralt, binder dem som et sterkt kompleks i tarmene og utskilles i avføringen, som ofte reduseres moderat i serumkolesterol og bilirubin, gulsott og kløe forsvinner eller svekkes betraktelig; Langsiktig bruk av kolestyramin kan bidra til utvikling av osteoporose;
• Bilignin er et aktivt karbonpreparat som hemmer reabsorpsjonen av gallsyrer i tarmen og har en antipruritisk effekt som ligner på kolestyramin.
• rifampicin - øker aktiviteten til levermikrosomale enzymer, og bidrar dermed til akselerasjon av sulfoksidering av gallsyrer med deres påfølgende eliminering med urin, og forbedrer også metabolisme av uønskede syrepruritogene stoffer; Bivirkninger inkluderer giftig hepatitt med en signifikant økning i transaminaseaktivitet, løst etter uttak av legemidler, allergiske reaksjoner og leukopeni;
• metronidazol - endrer metabolismen av gallsyrer i tarmen hos pasienter med kolestase, brukes i form av pulsbehandling.

Patogenetisk behandling utføres av immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske legemidler. Søk på:

• glukokortikosteroider - kan forbedre kliniske symptomer, det vil si midlertidig redusere kløe, reduserer tretthet, reduserer aktiviteten av aminotransferaser, IgG og samtidig påvirker ikke nivået av bilirubin i serum, forårsaker en nedgang i inflammatorisk reaksjon, i henhold til leverhistologi; Det er fare for alvorlig osteoporose, hvilke bisfosfonater er i stand til å minimere;
• budesonid - GKS i andre generasjon med lav systemaktivitet, og forårsaker derfor nesten ikke bivirkninger;
• metotrexat - demonstrerer effekt i forhold til kliniske symptomer, bilirubinemi og alkalisk fosfataseaktivitet, samtidig som merkede bivirkninger er observert;
• colchicine - har en utbredt anti-fibrotisk og anti-inflammatorisk effekt; minimalt giftig; Den mest effektive effekten ble observert når kolchicin ble kombinert med ursodeoksylsyre eller metotrexat.
• Heptral - initiativtaker av peremetilirovaniya, resulfurization og polyaminsyntese (tre viktige veier for metabolisme i menneskekroppen); virker som enten en donor av metylgruppen, eller som en enzyminducerer; øker mobiliteten til membraner og øker polarisasjonen, noe som igjen fører til en forbedring i funksjonen av transportsystemene av gallsyrer forbundet med membranene av hepatocytter.

Levertransplantasjon er den valgte metode for pasienter med progressiv PBC og kliniske og laboratorie tegn på leverdekompensasjon. Tiden for henvisning av pasienten til levertransplantasjon bestemmes ved å trekke 1-2 år fra antall år med forventet levetid. Imidlertid bør en god tid bestemmes for kirurgi, siden kirurgi er uakseptabelt hos pasienter med terminal leversvikt. Invalide svakhet, resistent kløe, alvorlig osteoporose kan være en indikasjon på inkludering på ventelisten i tidligere stadier av PBC. Vellykket transplantasjon kan helt tilbake helsen i ti år eller mer, men noen ganger kan PBC forekomme i en transplantert lever.

Prognosen er avhengig av sykdomsstadiet. Ifølge ulike forfattere er gjennomsnittlig overlevelse hos pasienter med asymptomatisk sykdom 10-20 år, i nærvær av kliniske manifestasjoner - 7,5-10 år. Fatal utfall er oftest assosiert med blødning fra dilaterte åreknuter, lever koma, septikemi.

Hvilke sykdommer kan være forbundet med

Primær biliarsyndrom under utviklingen ledsages av en rekke sykdommer, hovedsakelig av kroniske former og autoimmun natur:

• sklerodermi,
• systemisk lupus erythematosus,
• revmatoid artritt,
• Hashimoto thyroiditt
• myasthenia gravis,
• cøliaki
• tverr myelitt,
• insulinavhengig diabetes mellitus,
• autoimmun trombocytopeni,
• fibrosering alveolitis,
• pernicisk anemi,
• sarkoidose,
• renal tubulær acidose.

Av hudlesjonene med mistanke om immunpathogenese er lichen planus oftest forbundet med PBC. I tillegg kan psoriasis, discoid lupus erythematosus, pemphigoid, erythema nodosum, hemorragisk vaskulitt kombineres med autoimmun leversykdom.

Med utviklingen av immunsvikt, spesielt i tilfeller av immunsuppresjon, assosiert høy forekomst av ondartede svulster ekstrahepatiske lokaliserings hos pasienter med PBC (bryst-karsinom, adenokarsinom, skvamøst cervikal karsinom, blærekarsinom, høy grad av karsinom bronkier, Hodgkins lymfom, colon-karsinom og dårlig differensiert squamous karsinom i bronkiene).

Dødsfall kan oppstå som følge av komplikasjoner av leverskader (leverhud, blødning fra esophageal varices) og systemisk patologi (hjerte-, nyresvikt).

Behandling av hjertekirrose hjemme

Behandlingen av gallecirrhose er forlenget i tide, og derfor kan pasienten i ulike stadier av behandling være både hjemme og på sykehus. På sykehuset anbefales det å diagnostisere sykdommen, intensiv terapi, kirurgiske inngrep.

Hvilke legemidler som skal behandles ved gallecirrhose?

• vitamin A (retinol) - i en dose på 100 000 ME en gang i måneden intramuskulært;
• Vitamin D (ergocalciferol) - 3000 IE / dag oralt (6 dråper oljeløsning med et innhold på 25000 ME i 1 ml);
• E-vitamin (tokoferol) - ved munn i en dose på 300 mg / dag i 10-20 dager;
• vitamin K (vikasol) - intramuskulært i doser på 10 mg 1 gang daglig i 5-10 dager til blødninger er eliminert, og deretter 1 injeksjon per måned;
• Kalsiumglukonat (i kombinasjon med vitamin D) - i en dose på 2-3 g / dag;
• kolestyramin - 10-16 g / dag (1 teskje per glass vann eller juice 3 ganger om dagen) 40 minutter før frokost, 40 minutter etter frokost og 40 minutter før lunsj; Kursets varighet velges individuelt (fra 1 måned til flere år);
• Bilignin - en dose på 5-10 g om gangen, foreskrevet 3 ganger daglig 30-40 minutter før måltider; Kursets varighet 1-3 måneder;
• rifampicin - i en dose på 10 mg / kg, tatt i lang tid (måneder);
• metronidazol - pulsbehandling 250 mg 3 ganger daglig i uken;
• Prednisolon - i en dose på 30 mg / dag i 8 uker med gradvis reduksjon av dosen til 10 mg / dag;
• metotrexat - i en dose på 15 mg oralt en gang i uken;
• kolchicin - i en dose på 0,6 mg 2 ganger daglig;
• ursodeoxycholic acid - i en dose på 10-15 mg / kg i en periode på 10 måneder til 2 år eller mer;
• Heptral (ademetionin) - 16 intravenøse sakte infusjoner av 800 mg ademetionin daglig og 16 dager med oral administrering av ademetionin 1600 mg (2 tabletter 2 ganger daglig).

Behandling av gallecirrhose ved folkemetoder

Behandling av gallecirrhose med folkemidlene er anbefalt å diskutere med legen din, og ikke å ta på seg sin egen resonnement. Følgende oppskrifter kan aksepteres for diskusjon:

• løvetann syltetøy - klipp et par hundre løvetann blomster og hell en liter vann, legg hakkede sitron, la i 6 timer, renne; legg til et kilo sukker og koke i 1-2 timer på lav varme; ta regelmessig;
• avkok av havre - kombinere 3 ss. havre og bjørkeknopper, 2 ss lingonbærblade, hell 4 liter kaldt vann, la det komme til å fylles i en dag; i en annen bolle knuse 1 ss. rosenkål, hell en liter kokende vann og kok i 10 minutter, fjern fra varme og insister for samme dag; Neste dag, varme kjøttkraft over lav varme i 15 minutter, tilsett 3 ss. knotweed og 2 ss. mais silke, kok en annen 15 minutter, fjern fra varmen og insister 45 minutter; Stamme gjennom osteklær, og deretter tynne rosehip-tinkturen i samme beholder; Totalt skal det være 3-3,5 liter kjøttkraft, som skal lagres i en mørk beholder i kjøleskapet i ikke mer enn 5 dager; ta i form av varme 150 g 4 ganger om dagen en halv time før måltider;
• sitron-honningpasta - hakk eller grind 2 sitroner, 100 ml olivenolje, 500 gram blomsterkjære, 1,5 hodder av peeling hvitløk i blender; Bland alt grundig og lagre i kjøleskapet; ta en halv time før måltider for 1 ss. 3 ganger om dagen.

Behandling av gallevep under svangerskapet

Behandling av gallecirrhose under graviditeten gjentar i stor grad behandlingen av gravid kolestase. Sykdommen under graviditet utvikles sjeldent, siden det er vanligere i eldre aldersgruppe.

Hva slags leger å kontakte hvis du har biliær cirrhose

Ved diagnose er det nødvendig å ta hensyn til kjønn, alder, arvelighet. Det er bemerkelsesverdig at i en tredjedel av tilfellene er sykdommen diagnostisert hos kvinner over 60 år.

Det viktigste kliniske symptomet er kløe. I de tidlige stadiene av sykdommen øker aktiviteten til kolestase enzymer, en økning i ESR er notert.

PBC diagnostiske kriterier:

• intens kløe,
• klinisk mistanke basert på forekomst av ekstrahepatiske manifestasjoner (tørr syndrom, revmatoid artritt, etc.),
• økningen i nivået av kolestase enzymer med 2-3 ganger i forhold til normen,
• normale ekstrahepatiske gallekanaler med ultralyd,
• påvisning av antimitokondrielle antistoffer i en titer over 1:40,
• økning i serum IgM,
• karakteristiske endringer i lever punctate.

Diagnosen av PBC er laget i nærvær av 4. og 6. kriterium eller tre eller fire indikerte symptomer.

M2-klassen antimitokondrielle antistoffanalysen er en spesifikk og verdifull diagnostisk test.

Med ultralyd avslører CT uendrede ekstrahepatiske gallekanaler.

En histologisk undersøkelse av leverbiopsien bekrefter diagnosen, som brukes til å oppdage ikke-purulent destruktiv kolangitt i de tidlige stadiene av sykdommen, og senere - dannelsen av galde cirrhose.

Biliær cirrhose: symptomer og behandling

Biliær cirrhose - de viktigste symptomene:

• Hudutbrudd
• svakhet
• kløe
• forhøyet temperatur
• Tap av appetitt
• Forstørret milt
• Forstørret lever
• trøtthet
• Bitter munn
• Tyngde i riktig hypokondrium
• Smerte i riktig hypokondrium
• mangel på energi
• Muskelsmerter
• Nedbrytning av ytelse
• Vekttap
• Plaques på øyelokk hud
• Fortynning av håndflatenes hud
• Hud mørkere
• Fortynkning av føttens hud

Gallecirrhose er en patologi i leveren, som skyldes en langvarig brudd på utløpet av galle på grunn av kolestase eller skade på galdevegen. Dette er en prosess med kronisk betennelse med autoimmun genese. Patologi er sekundær og primær. Det skal bemerkes at overveiende hos mennesker med denne patologien, observeres primær biliær cirrhose.

Den patologiske tilstanden oppdages hovedsakelig hos middelaldrende kvinner - fra 40 til 60 år. Det manifesteres ved å øke symptomene på ødeleggelsen av organets parenchyma, med erstatning av sunne hepatocytter av fibrøst vev, som fører til skrumplever, og senere, hvis rettidig behandling ikke utføres, oppstår leversvikt.

årsaker

Om primær biliær cirrhose sies når etiologien av sykdommen er uklart. Sykdommen utvikler seg på bakgrunn av langvarig betennelse i kanalene, som strømmer uten alvorlige kliniske symptomer. En slik inflammatorisk prosess blir en konsekvens av utviklingen av kolangitt, noe som forårsaker utviklingen av kolestase og den etterfølgende død av leverceller.

Medisinske studier har fastslått at primær biliær cirrhose ofte kombineres med patologier som:

Alle disse sykdommene er også en følge av autoimmune forstyrrelser i kroppen, så det er ikke overraskende at sammen med dem, kan pasienten også ha primær biliær cirrhose.

Også predisponerende faktorer som øker sannsynligheten for denne sykdommen hos kvinner og menn kan være:

• genetisk predisposisjon;
• redusert beskyttelsesfunksjon i kroppen;
• smittsomme patogener, spesielt er det en teori om at virus som herpesvirus og Epstein-Barr kan påvirke utviklingen av sykdommen.

Likevel er de åpenbare årsakene til sykdommen ennå ikke etablert, slik at alle mennesker er i fare for å bli syk av det.

For fullstendig forståelse av problemet, bør sekundær biliær cirrhose også vurderes. Folk snakker om denne patologien når det er en åpenbar blokkering av kanalene, noe som kan oppstå på grunn av:

• hevelse;
• medfødte abnormiteter i strukturen;
• Kanal blokkering med kalkulator i kolelithiasis;
• under operasjon med arrdannelse.

I tillegg oppstår sekundær biliær cirrhose når galdekanalene klemmes av nærliggende lymfeknuter med omfattende lymfadenitt eller bukspyttkjertelen, som har økt i størrelse på grunn av utviklingen av betennelse i den.

klassifisering

Som nevnt ovenfor er patologi delt inn i to typer, avhengig av årsakene. Disse er primær og sekundær biliær cirrhose, som hver har lignende symptomer, men en annen behandling.

Det er 4 stadier av utvikling av prosessen. På den første er det en kortsiktig brudd på sirkulasjonen av galle gjennom kanalene. Vanligvis med slike friske lesjoner, manifesterer symptomene på sykdommen ikke, slik at folk ikke søker medisinsk hjelp. Dette stadiet kalles duktalt.

Den andre fasen er preget av en lengre effekt på kanalene med nedsatt patency, noe som forårsaker en inflammatorisk prosess i leveren og veksten av bindevev, som erstatter sunne hepatocytter. Dette fører igjen til forverring av kroppen. I medisinsk terminologi er dette stadiet definert som ductuclear.

Den tredje fasen av slik patologi som primær biliær cirrhose er preget av kanalsclerose, som forårsaker død av hepatocytter og erstatning av skadede celler med fibrøst vev. Symptomene på sykdommen på dette stadiet er tydelig uttalt, så det er i denne perioden at folk søker medisinsk rådgivning. Dette stadiet kalles stadium av fibrose.

Den siste - fjerde etappe - er direkte skrumplever med den etterfølgende utviklingen av leversvikt. Sykdommen på dette stadiet representerer en alvorlig trussel mot pasientens liv, og krever derfor umiddelbar medisinsk handling.

Klinisk bilde

Symptomene på patologi av primær eller sekundær type er identiske, fordi uansett årsak til utviklingen av sykdommen er lesjonene i orgelet det samme. Så de viktigste symptomene som pasienten klager over i de tidlige stadiene av sykdommen er:

• mørk brun hudfarge som opptrer i begynnelsen av sykdommen, hovedsakelig hos de fleste pasienter. I begynnelsen observeres mørkningen av huden på bøyningsflatene, og sprer seg deretter gjennom hele kroppen;
• kløe, som opptrer i utgangspunktet i halvparten av personer med primær biliær cirrhosis, og kløe kan plage en person i flere måneder eller til og med år, mens andre symptomer på sykdommen ikke vil oppstå;
• dannelsen av spesifikke fortykkede plakker som ligger på øyelokkets hud og stikker ut over overflaten - de kalles xanthelasm, og observeres hos de fleste mennesker med denne diagnosen;
• En økning i leveren og milten kan også forekomme i begynnelsen av utviklingen av den patologiske tilstanden.

I tillegg klager mange pasienter på symptomer på generell ulempe - svakhet, tretthet, muskelsmerter, samt smerter i riktig hypokondrium (og noen ganger tyngde) og bitter smak i munnen.

Med patologienes utvikling og utviklingen av den andre, tredje og fjerde fasen intensiverer symptomene bare. Kløe blir mer uttalt og bekymrer en person både om dagen og om natten. Samtidig blir områder med forandret farge grov, karakteristisk fortykkelse vises på håndflatene og føttene, og også ofte dekker kroppen utslett, noe som kan være av noe tegn. Ikke-spesifikke symptomer øker også - temperaturen stiger, en person føler seg utmattet, hans arbeidskapasitet reduseres og hans appetitt forverres, noe som gir et skarpt vekttap.

Milten og leveren er sterkt forstørret, alvorlig smerte er notert i det syke organets område, og spiserøret i magesekken og magen ekspanderer, som utseendet på blødning er et vanlig symptom på sykdommen i disse stadiene.

Naturligvis, med så alvorlig patologi, forstyrres prosessen med fordøyelsen hos mennesker, og symptomer på ernæringsmessige og vitaminmangel er notert. I tillegg kan forskjellige systemiske patologier utvikle seg, for eksempel glomerulonephritis, pneumosklerose og endokrine sykdommer. I det siste stadiet er den menneskelige tilstanden ekstremt vanskelig og krever akutt gjenopplivning, inntil og med behovet for organtransplantasjon.

Den sekundære formen av sykdommen har lignende symptomer, inkludert:

• alvorlig smerte i den berørte leveren
• intens kløe i huden, verre om natten;
• lever smerte på palpation og en økning i sin størrelse;
• tidlig gulsott;
• splenomegali;
• økning i kroppstemperatur til febrile indikatorer på bakgrunn av utvikling av infeksjon.

Raskt fører denne sykdomsformen til utvikling av cirrose og påfølgende leverfeil, hvor symptomene truer pasientens liv. Spesielt er symptomene på utviklingen av humant leversvikt:

• kvalme og oppkast av tarminnhold;
• dyspeptiske lidelser;
• misfarging av avføring og urin i fargen på mørk øl;
• hepatisk encefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsake slike alvorlige komplikasjoner som ascites, indre mage og tarmblødning, koma og død.

Diagnose og egenskaper ved behandling

Diagnosen er basert på undersøkelse av pasientens klager og historie, samt på gjennomføring av instrumentelle metoder for undersøkelse og laboratorietester.

Tilnærmingen til diagnosen bør være kompleks, ettersom det er nødvendig å skille den primære biliær cirrhosen fra andre sykdommer i dette organet eller andre organer i mage-tarmkanalen.

Dataene fra laboratoriediagnostikk i primære og sekundære former for leverskade vil være identiske for å fastslå årsakene til sykdommen, hvor behandling avhenger, er det nødvendig med følgende instrumentelle metoder for forskning, for eksempel:

• ultralyd;
• leverbiopsi;
• MR og CT;
• retrograd kolangiografi.

Først etter en omfattende undersøkelse av pasienten, kan legen bestemme taktikken for å behandle patologien.

Som med enhver annen sykdom i fordøyelseskanalens organer, kan behandlingen være konservativ og kirurgisk - alt avhenger av årsaken til sykdommen og dens kliniske manifestasjoner. De viktigste stoffene som brukes i konservativ behandling av sykdommen, er hepatoprotektorer, som beskytter hepatocytter mot ødeleggelse. Obligatorisk i primær biliær cirrhosis er mottak av immunosuppressive midler, som et middel til å stoppe den usunn autoimmune reaksjonen i kroppen.

For å lindre alvorlig kløe, foreskrives antihistaminer, og vitaminer og legemidler foreskrives som normaliserer metabolske prosesser i kroppen. I noen tilfeller behandling med antiinflammatoriske stoffer.

Hvis vi snakker om kirurgisk behandling, så med den sekundære formen av sykdommen, blir fjerning av galleblæren vist for å forhindre stagnasjon av galle i kanalene og lindre symptomene. En godartet eller ondartet neoplasma fjernes også dersom det er årsaken til sekundær biliær cirrhosis og påvirker galleflyten gjennom kanalene.

I den primære formen for patologi er det vist en transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting, hvorved leger klarer å lette trykket i leverenveien. Men den mest effektive måten å behandle den primære formen på biliær cirrhosis er en levertransplantasjon fra en egnet donor.

Riktig valgt diett lar deg redusere de kliniske manifestasjonene av sykdommen, samt lindre pasientens tilstand etter operasjonen. Men folkemetoder for behandling av patologi gir ikke den ønskede effekten, siden de er rettet utelukkende for å redusere kliniske manifestasjoner, men de påvirker ikke tilstanden til det syke organet. Derfor kan folkebehandling brukes som et middel til komplementær terapi av patologien på anbefaling av behandlende lege.

Hvis du tror at du har biliær cirrhose og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan leger hjelpe deg: en gastroenterolog, en hepatolog, en terapeut.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose, som velger mulige sykdommer basert på de innlagte symptomene.

Autoimmun hepatitt er en sakte utvikling av leverceller kalt hepatocytter, og dette skjer på grunn av immunsystemets innflytelse på sin egen organisme. Det er bemerkelsesverdig at sykdommen kan utvikles både hos en voksen og et barn, men hovedgruppen består av kvinner.

Eosinofil lungebetennelse er en sykdom i lungene av en smittsom-allergisk natur, hvor eosinofiler akkumuleres i alveolene, og eosinofili observeres i blodet. Eosinofiler er komponenter i det humane immunforsvaret. Antallet øker i tilfeller der inflammatoriske og allergiske prosesser utvikler seg i lungene. Inkludert antall eosinofiler øker i bronkial astma, som ofte følger med denne patologien.

Mekanisk gulsott utvikles når prosessen med utstrømning av galle langs galleutskillingsbanene forstyrres. Dette skjer på grunn av mekanisk komprimering av kanalene med en svulst, cyste, stein eller andre formasjoner. Mest kvinner lider av sykdommen, og i ung alder utvikler obstruktiv gulsott som følge av kolelithiasis, og hos middelaldrende og eldre kvinner er patologien en konsekvens av tumorlignende prosesser i orgelet. Sykdommen kan ha andre navn - obstruktiv gulsot, ekstrahepatisk kolestase og andre, men essensen av disse patologiene er en og den er i strid med galleflyten, noe som fører til utseendet til bestemte symptomer og et brudd på den menneskelige tilstanden.

Alkoholhemmelig hepatitt er en inflammatorisk leversykdom som utvikler seg som følge av langvarig bruk av alkoholholdige drikker. Denne tilstanden er en forløper for utviklingen av levercirrhose. Basert på sykdommens navn blir det klart at hovedårsaken til forekomsten er bruken av alkohol. I tillegg identifiserer gastroenterologer flere risikofaktorer.

Fascioliasis er en ekstraintestinal helminthias forårsaket av den patologiske effekten av parasitten på leveren parenchyma og galle kanaler. Denne sykdommen er klassifisert som den vanligste helminthiske invasjonen av menneskekroppen. Kilden til sykdommen er patogenet, som kan være en hepatisk fluke eller en gigantisk fluke. I tillegg identifiserer klinikere flere måter å infisere en slik mikroorganisme på.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.