nøytropeni

Share Tweet Pin it

Blodnutropeni (granulocytopeni, agranulocytose) forekommer i form av et klinisk og hematologisk syndrom av en vanlig sykdom eller som den primære patologien til neutrofile granulocytter - hvite blodlegemer fra en underart av granulocyt-leukocytter.

Denne tilstanden er preget av utilstrekkelig produksjon av nøytrofiler ved benmargen eller deres økte død, noe som fører til en reduksjon av det absolutte antall granulocytter som sirkulerer i det perifere blod.

Neutrofiler utgjør den største gruppen av leukocytter. Deres hovedoppgave er å beskytte folk mot alle slags infeksjoner, hovedsakelig bakteriell og sopp, ved å bekjempe patogener som kommer inn i kroppen. Disse mordercellene gjenkjenner patogene bakterier, absorberer og splitter dem, og dør selv. I tillegg er neutrofile leukocytter i stand til å produsere bestemte antimikrobielle stoffer som hjelper kroppen med å håndtere patogene, utenlandske mikroorganismer.

innhold

Neutropeni anses å være en reduksjon i blodet av det totale antall leukocytter mindre enn 1500 celler / μl. Det handler om agranulocytose, som er en ekstrem grad av nøytropeni, med en reduksjon i antall leukocytter under 1000 celler / μl eller granulocytter mindre enn 750 celler / μl.

Påvisning av nøytropeni i blodet indikerer et brudd på immunitet, inhibering av bloddannelsesprosesser i benmarg av organisk eller funksjonell natur, for tidlig destruksjon av hvite blodlegemer under påvirkning av sirkulerende immunkomplekser, giftige faktorer, antistoffer mot leukocytter.

Med en kraftig reduksjon i antallet eller fraværet av leukocytter i blodet, er immunresponsen mot innføringen av patogenet i kroppen ikke effektiv nok, i alvorlige former for nøytropeni kan det ikke være noe respons. Dette fører til utvikling av sopp-, bakterielle infeksjoner og alvorlige septiske komplikasjoner.

Hos menn blir neutropeni diagnostisert 2-3 ganger mindre enn hos kvinner. Den finnes i alle aldre, men oftere etter 40-45 år. Økningen i hyppigheten av detekterte tilfeller av agranulocytose er forbundet med frigjøring og aktiv bruk i medisinsk praksis av nye kraftige farmakologiske preparater med et bredt spekter av aktivitet, samt et økt antall diagnostiske systemiske og andre sykdommer som behandling med cytostatika er mye brukt til.

Neutropeniets etiologi

Årsaker til nøytropeni, basert på patomekanismen, er delt inn i tre grupper:

  1. Brudd på forholdet mellom fritt sirkulerende granulocytter som utgjør det sirkulerende bassenget og deponerte leukocytter av det marginale (parietale) bassenget, det vil si celler som fester seg til fartøyets vegger, samt akkumulering av et stort antall polymorfonukleære leukocytter i det inflammatoriske fokuset.
  2. Forringet granulocytproduksjon i beinmargen på grunn av feil i stamceller, sammen med migrasjon av leukocytter til periferien.
  3. Endringer i strukturen eller isolert ødeleggelse av nøytrofiler i den perifere kanal på grunn av virkningen av anti-leukocytantistoffer.

Febril nøytropeni utvikles hos pasienter som får cytostatika, stråling og kjemoterapi, foreskrevet som behandling for leukemi og andre onkologiske sykdommer.

De etiologiske faktorene av myelotoksisk agranulocytose er:

  • strålebehandling;
  • ioniserende stråling;
  • cytostatika og andre toksiske legemidler som negativt påvirker bloddannelsesprosesser, for eksempel kvikksølvdiuretika, antidepressiva, antihistaminer og også streptomycin, aminazin, kolchicin, gentamicin.

Immun nøytropeni provoserer følgende sykdommer:

Det kan utvikle seg på bakgrunn av å ta NSAIDs, sulfonamider, legemidler som brukes til å behandle diabetes, tuberkulose, helminth-infeksjoner.

Autoimmun nøytropeni utvikler seg i reumatoid artritt, sklerodermi, lupus erythematosus og andre kollagenoser. Alvorlig agranulocytose signalerer tilstedeværelsen av en knoglemarvsykdom, som aplastisk anemi, kronisk lymfocytisk leukemi, Feltys syndrom, myelofibrose.

Medfødt nøytropeni hos barn er en konsekvens av genetiske abnormiteter. Overgående godartet nøytropeni i dem går alene uten skade på kroppen.

Medfødte sykdommer, ledsaget av en nedgang i antall nøytrofiler:

  • medfødte immundefektforstyrrelser;
  • syklisk neutropeni;
  • mielokaheksiya;
  • acidemia;
  • glykogenlagringssykdommer;
  • medfødt dyskeratose;
  • metafyseal kondrodysplasi;
  • Kostmans syndrom.

Andre årsaker inkluderer ulike virus-, bakterielle og parasittiske infeksjoner (tuberkulose, HIV, cytomegalovirus), vitaminmangel (megaloblastisk anemi med mangel B12 og / eller folsyre), kakeksi.

bilder

Neutropeni klassifisering

Neutropenier er medfødte (disse inkluderer primær) og ervervet (sekundær). Blant primært avgir kronisk godartet barndom, immun og arvelig (genetisk bestemt) nøytropeni. Agranulocytose i sekundær form er immune, eller heptan, myelotoksisk (cytostatisk), autoimmun. Reduksjonen av granulocytter på grunn av uforklarlige årsaker betraktes som idiopatisk neutropeni.

Når det gjelder de spesielle egenskapene i prosessen, isoleres en akutt og kronisk form for nøytropeni. Alvorlighetsgraden av tilstanden sammen med alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner avhenger av nivået av nøytrofiler i blodet:

  • mild sværhet ved nivået av nøytrofile leukocytter i området 1500-1000 celler / μl;
  • moderat grad - fra 1000 til 500 celler / μl;
  • alvorlig - mindre enn 500 celler / μl eller fullstendig fravær av granulocytter i perifert blod.

Legene snakker om absolutt nøytropeni med en reduksjon i absolutt antall nøytrofiler. Det skjer at i studien av blod er nivået av nøytrofiler i prosent - relative enheter - under normen, og konvertering til absolutte enheter indikerer frekvensen, og nøytropeni anses derfor som relativ.

symptomer

Egne spesifikke manifestasjoner av nøytropeni har ikke. Klinikken er forbundet med en sykdom som forårsaket en reduksjon i granulocytter, eller en infeksjon som utviklet på grunn av en reduksjon i immunitet. Varighet og alvorlighetsgrad av sykdommen vil avhenge av den etiologiske faktoren, form og varighet av nøytropeni.

En mild grad er vanligvis asymptomatisk, men det kan forekomme episoder av en viral eller bakteriell infeksjon som reagerer godt på standardterapi.

Med moderat alvorlighetsgrad er det hyppige gjentakelser av purulent infeksjon. Svakheten i kroppens forsvar fører til hyppige akutte respiratoriske virusinfeksjoner, tonsillitt og andre akutte sykdommer av viral eller bakteriell opprinnelse.

Den alvorlige formen - agranulocytose - er preget av ulcerative nekrotiske prosesser, alvorlige virale, sopp- eller bakterielle lesjoner, symptomer på rusmidler. Risikoen for sepsis og dødelighet øker på grunn av utilstrekkelig utvalgt terapi.

Hvis pasientens absolutte antall nøytrofiler som sirkulerer i blodet synker under 500 eller det absolutte antall granulocytter er mindre enn 1000 celler / μl, utvikler febril nøytropeni. Hennes tidlige manifestasjon er febril kroppstemperatur (39-40%). Feber er ledsaget av svette, takykardi, tremor, alvorlig svakhet, artralgi, pallor, hypotensjon til utvikling av kardiovaskulær kollaps eller sjokk.

Immun agranulocytose manifesteres ved nekrotiske prosesser i svelgslimhinn og munnhulen (stomatitt, faryngitt, gingivitt, tonsillitt) og relaterte symptomer. Nekrose kan observeres på den myke eller harde ganen, tungen. Tilstanden forverres av regional lymfadenitt, moderat splenomegali og hepatomegali.

For myelotoksisk agranulocytose er preget av moderat uttalt hemorragisk syndrom med utseendet på blåmerker på kroppen, blødende tannkjøtt, hematuri, neseblødning.

Ved lokalisering av den inflammatoriske og ulcerative prosessen i lungene, oppstår fibrøs hemorragisk lungebetennelse, hvorav resultatet kan være utvikling av lunggangren eller abscesser. Subkutane abscesser, panaritiumer oppstår med nederlag i huden. Nekrotisk enteropati med symptomer i form av kvalme og oppkast, uavhengig av matinntak, akutt magesmerter, forstoppelse, intestinal atoni, oppstår når ulcerøs prosess påvirker tynntarmen.

Alvorlig arvelig nøytropeni - Kostmans syndrom - allerede i det første år av livet fører til vedvarende bakterielle infeksjoner utsatt for gjentakelse. Det kliniske bildet er forskjellig: fra en rekke sår på kroppen, til hyppig alvorlig lungebetennelse. Barn med Kostmans nøytropeni er i fare for forekomsten av myeloplastisk syndrom eller myeloblastisk leukemi.

  • peritonitt;
  • perforering av tarmen, blæren, myk gane, vagina (avhengig av plasseringen av prosessen);
  • sepsis;
  • pulmonal gangrene;
  • akutt hepatitt;
  • abscesser,
  • mediastinitis.

diagnostikk

Hovedstudien hadde til hensikt å bestemme nivået på nøytrofiler - en klinisk blodprøve med leukocyttformel. Hvis analysen er utført manuelt, dvs. tellingen av alle indikatorene utføres av en laboratorietekniker som bruker et mikroskop, blir det absolutte antall leukocytter bestemt og inngått i formen, og basofiler, eosinofiler, myelocytter, stabceller, segmenterte nøytrofiler og andre er relative. Det er mer praktisk når analysen ble gjort ved hjelp av autoanalysatoren. I dette tilfellet beregnes både absolutte og relative verdier (prosent) automatisk.

I moderat grad oppdages granulocytopeni, moderat anemi, leukopeni, med alvorlig markert agranulocytose, trombocytopeni.

For å fastslå nøyaktig årsak til nøytropeni, samt lokalisering av fokuset, er det nødvendig med en rekke andre studier:

  • beinmarg biopsi etterfulgt av myelogram;
  • analyse med titer beregning av anti-granulocyt antistoffer mot neutrofil cytoplasma;
  • tredoble blodkulturer for sterilitet;
  • biokjemisk blodprøve;
  • PCR diagnostikk;
  • analyse for bestemmelse av antistoffer mot hepatittvirus (HBsAg, Anti-HAV-IgG, etc.);
  • immunogram;
  • cytologisk, mikrobiologisk, kulturell forskning;
  • avføring analyse for påvisning av patogene enterobakterier.

Utvalget av metoder for undersøkelse av pasienten er gjort i forhold til sykdommen. Bakteriologisk undersøkelse av sputum, urin, oppkast eller andre kroppsvæsker kan være nødvendig, så vel som røntgenstråler i lungene, MR eller CT av forskjellige organer, og så videre.

video

behandling

Det finnes ingen direkte medisiner som regulerer antall nøytrofiler. Behandlingen består i å eliminere årsaken, bekjempe den underliggende sykdommen som førte til en reduksjon i antall granulocytter og tilhørende infeksjoner.

Utvelgelse av en kombinasjon av legemidler og deres doser er basert på alvorlighetsgraden av sykdommen og pasientens generelle tilstand, samt tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av tilknyttede infeksjoner.

Narkotika terapi inkluderer:

  • antibiotika;
  • soppmidler;
  • steroider;
  • iv transfusjon av gamma og immunoglobulin, plasma, granulocyt, blodplate eller leukocytmasse, oppløsninger av krystalloider;
  • leukopoiesis stimulanter.

I alvorlige tilfeller av agranulocytose blir plasmaferes lagt til farmakoterapi. Pasienten må plasseres i en eske hvor aseptiske forhold opprettes (delvis eller fullstendig isolasjon fra besøkende, vanlig kvartsbehandling, etc.) for å forhindre tilsetning av infeksjoner og utvikling av komplikasjoner.

Hva er nøytropeni? Hvorfor utvikler sykdommen?

Ifølge medisinsk terminologi er neutropeni en blodforstyrrelse der for lite nøytrofile leukocytter blir produsert i benmargen. I denne tilstanden blir menneskekroppen mer mottakelig for en rekke sopp, bakterier og parasitter, i tillegg reduseres resistens og immunfunksjon til forskjellige infeksjoner.

Neutropeni hos barn under ett år er ofte manifestert i form av kronisk, godartet og syklisk sykdom. Det vil si at nivået av nøytrofiler kan variere i en annen tidsperiode, deretter falle til et ekstremt lavt punkt, og deretter stige selvstendig til ønsket nivå. Nivået på hvite beskyttelsesceller blir mer konstant og stabilt med 2-3 år.

Neutropeni hva er det? Hvorfor det er, det som truer, og hvordan du behandler denne tilstanden, bør du vurdere flere detaljer i dag.

Funksjoner og hastighet av neutrofile leukocytter

Å være en del av immunforsvaret, nøytrofilene, eller som de kalles polymorfonukleære leukocytter, er spesielt viktig og viktig i systemet med cellulært forsvar av kroppen. Disse blodcellene modnes i beinmargen i ca 14 dager, etter at de kommer inn i blodet, sirkulerer de i noen tid på jakt etter patogene eller mikroorganismer.

Normalt bør nøytrofiler utgjør 48 til 78% av det totale antall leukocytter. En reduksjon i antall leukocytter fører vanligvis til en reduksjon i nivået av nøytrofiler. Men hvis en stor mengde leukocytter og en reduksjon i nøytrofile, det vil si lymfocytose og nøytropeni, oppdages i analysen, signaliserer kroppen således manglende beskyttelse for kroppen eller nedsatt immunaktivitet, i hvilket tilfelle legen kan anta at viruset har gått inn i kroppen eller en kreftcelle har utviklet seg. Lymfocytose og nøytropeni hos voksne er en av de viktigste "kallene" i kroppen om den nåværende sykdommen, tegnene som de kanskje ikke har manifestert seg selv og personen ikke ser på forverringen av deres helse.

Når det gjelder normen for nøytrofiler i blodet, bør det oppdages i en sunn person i størrelsesorden 1500 celler per 1 mikroliter blod (1500 / 1mkl).

I tilfelle av en nedgang i indeksen, er tilstanden nøytropeni diagnostisert. Neutropeni er absolutt og relativ. Når det gjelder å redusere prosentandelen av nøytrofiltall, er det vanlig å snakke om relativ neutropeni. Tre nivåer av alvorlighetsgrad er også delt:

  • lys (når mer enn 1000 nøytrofiler er i 1 μl blod);
  • medium (fra 500 til 1000 i 1 μl);
  • alvorlig stadium (mindre enn 500 per 1 ml).

Bare den alvorlige formen av sykdommen anses å være farlig for menneskelivet når nivået av beskyttende celler har nådd et kritisk nivå og kan være forbundet med nedsatt nøytrofildannelse.

Men for å ignorere en liten avvik fra normen er det heller ikke verdt det, fordi sykdommen kan utvikle seg til et akutt stadium på bare et par dager, eller bli kronisk, og gradvis utvikles over flere år.

Årsaker til nøytropeni

Neutropeni hos barn og voksne kan utvikles som en spontan patologi på grunn av en reduksjon i funksjonen eller ødeleggelsen av granulocytter, og som følge av eventuelle abnormiteter og patologier. Svært ofte oppstår reduksjonen av nøytrofilceller som følge av eksponering for kroppen av visse legemidler, spesielt penicillin, antikonvulsiver og antitumor-legemidler. Andre patologiske faktorer kan imidlertid også provosere utviklingen av sykdommen, for eksempel:

  • virus-, bakterielle eller parasittiske infeksjoner (HIV, malaria, tuberkulose, etc.);
  • forstyrrelse av benmargens normale funksjon, utvikling av leukemi, anemi, myelofibrose, etc.;
  • en betydelig mangel på folsyre og vitamin B12 i kroppen;
  • Noen ganger kan neutropeni hos et barn skyldes utilstrekkelig god bukspyttkjertel eller nyrefunksjon;
  • Oftere kan medfødt nøytropeni forekomme hos spedbarn på grunn av genetisk overført agranulocytose, eller en opprinnelig forstyrrelse av hvite celleproduksjon, en tilstand som kalles Kostmans syndrom.

Neutropeni er delt inn i primær og sekundær. Den primære form forekommer etter genetisk overføring eller i nærvær av en intern mangel på myeloidceller, en slik sykdom er karakteristisk for barn under ett og et halvt år. Sekundær nøytropeni er vanlig hos voksne som har lidd autoimmune sykdommer, gjennomgått kjemoterapi eller stråling, eller for eksempel lider av alkoholisme.

Syklisk nøytropeni er en annen form for sykdommen. Denne konfigurasjonen er ekstremt sjelden, og forekommer 1 gang per million. Syklisk nøytropeni starter vanligvis hos små barn av ukjente grunner. Hos pasienter med en slik diagnose ble det oppdaget en mutasjon av neutrofile elastasegenet, og ofte ble forstyrrelsen av immunblodceller fra beinmargene (myelokahexia) forstyrret.

Hvordan kurere nøytropeni?

Denne sykdommen er farlig fordi en person blir mer utsatt for utvikling av ulike infeksjoner, spesielt når det gjelder alvorlige former for nøytropeni, når det er praktisk talt ingen forsvarsceller i kroppen.

Hovedbehandlingen med lavt nøytrofisk leukocyttall bør sikte på å eliminere årsaken til denne tilstanden. Det er spesielt viktig i terapi for å maksimere pasientens naturlige immunitet, det er også nødvendig å beskytte ham mot eventuelle smittsomme sykdommer og infeksjoner.

Behandling med medisiner brukes vanligvis bare i alvorlige former, og bare etter konsultasjon med legen. Noen tilbys å gjennomgå behandling i stasjonære forhold, der pasienten holdes i et isolert sterilt rom, som regelmessig bestråles med ultrafiolett lys.

I alvorlig forsømte tilfeller brukes kirurgisk inngrep, nemlig transplantasjon av en del av beinmargen, en slik operasjon kan kun utføres til personer som ikke er eldre enn 20 år.

Nå vet du hva nøytropeni er og hva årsakene er. For å aldri møte en lignende tilstand, må du alltid kurere den underliggende sykdommen i tide, om nødvendig, styrke immunforsvaret med spesielle preparater og vitaminkomplekser.

nøytropeni

Neutropeni er et redusert nivå av neutrofile granulocytter i den totale cellulære sammensetningen av blodet til mindre enn 1500 / ul. Alvorlighetsgraden av pasientens tilstand og risikoen for alvorlige komplikasjoner av smittsom og bakteriell opprinnelse, er direkte avhengig av alvorlighetsgraden av nøytropeni.

For å velge en effektiv behandling er det nødvendig ikke bare å fastslå det faktum at neutrofile nedgang med normale celleantal av andre hematopoietiske bakterier, men også å på en pålitelig måte etablere den etiopathogenetiske mekanismen for forekomsten av denne tilstanden som er farlig for pasientens helse.

Forekomsten av alvorlig nøytropeni er ikke mer enn en episode per 150 000 individer. Nivået på dødelighet fra nøytropeni av varierende alvorlighetsgrad er innen 10-60%.

Alvorlige former for nøytropeni, hvor nivået av neutrofile granulocytter i perifert blod ikke overstiger 500 / μl, er ekstremt sjeldne, men når man håndterer en pasient med agranulocytose, bør man være oppmerksom på den ekstremt høye risikoen for inflammatoriske sykdommer, hvor årsaksmidlet er pasientens egen endogene flora.

Årsaker til nøytropeni

For å forstå de patogenetiske mekanismene til nøytropeni, er det nødvendig å vurdere de fysiologiske prosessene for normal bloddannelse og spredning av disse vitale blodceller. Hele perioden med vital aktivitet av neutrofile granulocytter tar 15 dager og er delt inn i tre faser: spredning i hovedhematopoietisk organ, fri sirkulasjon i strømmen av perifert blod og om nødvendig i organer og vev og deres fysiologiske ødeleggelse.

Brudd på hver av disse perioder med vital aktivitet av neutrofile granulocytter kan bli en provokatør for utvikling av en eller annen form for nøytropeni. Krenkelsen av spredning og differensiering av granulocytter i strupemuskroppens struktur kan således oppstå som følge av en medfødt defekt, så vel som i forskjellige sykdommer i den autoimmune naturen, onkopatologi av forskjellig lokalisering.

På grunn av det faktum at en større prosentandel av nøytrofiler ikke er i fri tilstand i blodsirkulasjonsstrømmen, men i limet til vaskemuren (den såkalte marginatfraksjonen av neutrofile granulocytter), opprettes forhold for utvikling av pseudonutropeni. Denne tilstanden er preget av en reduksjon i nøytrofiler i det sirkulerende blodet, selv om det totale nivået av neutrofile granulocytter forblir uendret på grunn av det store antall adherente nøytrofiler.

Isolert ødeleggelse av et stort antall nøytrofiler oppstår bare når de blir utsatt for anti-leukocytantistoffer.

Nøytropeni tilhører kategorien polyetiology syndromer, slik at det kan tjene både som et utgangstilstand, og en komplisering av andre medisinske tilstander. Medfødte sykdommer ledsaget av neutropeni syndrom er: syklisk nøytropeni, medfødt immunnodefitsitnye tilstand genetisk forårsaket agranulocytose, lagringssykdommer (acidemia, glykogen-lagringssykdom), mielokaheksiya fenotypiske abnormaliteter (metafyse chondrodysplasia, medfødt dyskeratosis).

Til anskaffelse av sykdommer ledsaget av neutropeni syndrom inkluderer: sykdommer i autoimmune natur (godartet anemi hos barn, systemisk lupus erythematosus, granulomatøs Weger), benmarg patologi (aplastisk anemi, metastase lokalisering i margkanalen, langvarig eksponering for ioniserende stråling forhold), infeksjonssykdommer natur (generalisert bakteriell sepsis, HIV og AIDS, tuberkulose cytomegalovirus tap av forskjellig lokalisering).

En separat gruppe av neutropen utgjør de såkalte "formuleringer", som provosert den toksiske effekten av visse grupper av legemidler (kvikksølv diuretika, ikke-steroide anti-inflammatoriske midler, antidepressiva, antihistaminer og antitireodnye).

Symptomer på nøytropeni

De typiske kliniske symptomer i nøytropeni syndrom utvikler seg i markert nedgang i indikatoren av nøytrofiler i perifert blod og oppviser symptomer som ligner på aplastisk anemi.

Den første karakteristisk symptom nøytropeni er nekrotiske og ulcerøs endringer i lokalisering av munnhulen (betennelse i mandlene, stomatitt, og gingivitt), thorax (lungebetennelse med en tendens til abscessdannelse og pleuraempyem), hud (subkutane abscesser, spiker panaritiums og intra flegmone), bløtvev pararektal lokalisering (purulent paraproctitt i fistulous form).

I en situasjon hvor de nekrotiske-ulcerativ prosesser påvirker tynntarmen utvikle nekrotiserende enteropati Clinic, som manifesterer utseendet av akutte magesmerter uten klar lokalisering, kvalme og oppkast er ikke relatert til matinntak, og intestinal atoni med pasientens tendens til forstoppelse. Fare nekrotisk enteropati er dets tendens til å utvikle komplikasjoner som truer livet til pasienten (intestinal perforering og bukhinnebetennelse).

Ved alvorlig neutropeni, provocateur som er langvarig bruk av antikonvulsanter, sulfonamider, giposensebiliziruyuschih og analgetiske medikamenter, lyse dannet med en akutt klinisk syndrom debut og høy dødelighet. Denne formen refererer til en immun neutropeni agranulocytose skyldes en reaksjon antileykotsitarnyh antistoffer på deres egne nøytrofile granulocytter og er manifestert i akutt oppstått feber, hodepine, verkende smerte i store ledd, og alvorlig svakhet. I ulike organer og vev vises sårdannelse med en inflammatorisk komponent (munnhule, spiserør, vagina, og tarmen) inntil utvikling av generaliserte blodforgiftning. Varigheten av den akutte perioden er 3-4 dager og i 30% av tilfellene er det dødelig.

I hver pasient med hyppige smittsomme sykdommer, spesielt alvorlige, bør man derfor mistenke nærvær av neutropeni, spesielt hos pasienter som får stråling eller cytostatisk behandling.

For de innledende manifestasjoner av neutropeni ingen typisk klager på pasienten, og derfor, er det nødvendig å ta særlig hensyn til fysisk undersøkelse av pasienten med en obligatorisk inspeksjon av munnhulen, hud, anus, kateterisering, venepunksjon områder og sentralfartøy, samt abdominal palpasjon.

I tillegg til de karakteristiske kliniske symptomene for å etablere en pålitelig diagnose av "nøytropeni" er det av stor betydning å identifisere laboratorieendringer.

Spesiell oppmerksomhet bør gis til laboratorieundersøkelse av pasienter med febril feber, som innebærer ikke bare en fullstendig blodtelling med granulocytter, men om nødvendig, to blodkulturer for tilstedeværelse av patogene bakterier og soppinfeksjoner. Ved postoperative pasienter bør evalueres poding innhold fra avløpet av utdannet og tilstedeværelsen av løs avføring anbefalte gjennomføring av fekal Clostridium-infeksjon.

Av stor betydning ved diagnosen neutropeni er studien av benmargens hematopoietiske funksjon, der det ikke bare er mulig å vurdere inhiberingen av en bestemt hemopoietisk bakterie, men også å bestemme årsaken til forekomsten.

Neutropeni hos barn

Neutropeni i barndommen opptrer som en manifestasjon av knoglemarvshypofunksjon, og på forskjellige aldersperioder varierer kriteriene for nøytropenisk syndrom. Dermed opptrer nøytropeni hos spedbarn når det kvantitative innholdet av neutrofile granulocytter i blodet er mindre enn 1000 / ul perifert blod. I eldre alder er hovedsymptomen på nøytropeni en reduksjon i mengden av nøytrofiler mindre enn 1500 / μl.

I en alder av ett år har neutropeni oftest et akutt eller kronisk kurs (det kliniske bildet utvikler seg innen få måneder). Primærneutropeniske syndromer er representert ved tre hovedformer: Immun nøytropeni, kronisk godartet nøytropeni og genetisk bestemt form.

Hvis det neutropeniske syndromet er mildt, det vil si at barnet har en liten nedgang i antall neutrofile granulocytter i det perifere blod, observeres det asymptomatiske løpet av sykdommen oftest. I enkelte tilfeller er det ofte gjentatte episoder av akutte respiratoriske virussykdommer med en tendens til forlenget kurs og tilsetning av bakterielle komplikasjoner. Disse nøytropeniene krever som regel ikke spesifikk behandling og reagerer godt på behandling med standard antivirale og antibakterielle legemidler.

Pediatrisk nøytropeni med moderat alvorlighetsgrad er preget av tilbakevendende purulent-septiske sykdommer, opp til tegn på smittefarlig støt.

Alvorlig nøytropeni i barndommen er alltid ledsaget av alvorlig forgiftning syndrom, destuktivnymi hektisk type feber og alvorlige suppurative komplikasjoner lokalisert i brystet, munn og mage. Forut urettmessig behandling av denne tilstanden raskt komplisert ved utvikling av tegn på generalisert sepsis, ofte ender i døden.

Når du foretar en diagnose, er de nødvendige kriteriene:

- Bestemmelse av det faktum at det er belastet arvelighet på denne patologien

- vurdering av de kliniske symptomene som er tilstede i barnet, samt en grundig primær objektiv undersøkelse

- en ukentlig vurdering av hemogrammet med obligatorisk telling av alle typer blodceller (i tilfelle av syklisk neutropeni evalueres hemogrammet minst to ganger i uken i to måneder);

- når man bestemmer moderat nøytropeni, anbefales det å utføre myelogram

- i tilfelle virusrelatert nøytropeni, er det nødvendig å studere blodserumet for en økning i titer av anti-granulocytantistoffer;

- i nærvær av purulent-nekrotisk foci bør bakteriell blodkultur utføres for å bestemme den spesifikke flora som fremkaller en nøytropenisk tilstand.

I barndommen kan ikke bare sekundære neutropeniske tilstander observeres, men også primær arvelig nøytropeni, som hver har sine egne karakteristika av kurset og vanlige tegn.

Generelle kriterier som er spesifikke for alle arvelig nøytropeni er: familiehistorie faktum, debut av de kliniske og laboratorie manifestasjoner under de første måneder av livet, er genetiske defekter oppdages ved molekylærbiologiske metoder for diagnose.

Kostman syndrom, som er preget av en autosomal resessiv overføring av et defekt gen, er en alvorlig form for arvelig nøytropeni, men sporadisk sykelighet kan observeres. Med denne patologien, selv i nyfødtperioden, har barnet hyppige episoder av bakterielle og smittsomme sykdommer med tilbøyelighet til å gå tilbake.

Syndromet Kostmana uttrykkes kvantitativt observert nedgang i nøytrofile granulocytter i blodet opp til utvikling av agranulocytose (i 1 ul av mindre enn 300 nøytrofiler). Barn med syndromet Kostmana står i fare for forekomsten av akutt myeloid leukemi og mieloplasticheskim syndrom. Sykdomssyndromet Kostmana er begrunnelsen for det spesifikke formål livsvarig behandling med kolonistimulerende faktor (filgrastim subkutant i en daglig dose på 6 mg / kg baby vekt). I tilfelle svikt i behandlingen koloni sykt barn anbefales utføre allogen benmargstransplantasjon.

En annen form for arvelig nøytropeni, ledsaget av et brudd på den lave aktiviteten ved frigjøring av neutrofile granulocytter fra benmargkanalen, den såkalte "myelokakeksii". Denne typen nøytropeni er assosiert med tilhørende endringer, manifestert i akselerert apoptose av granulocytter i beinmarg og redusert kjemotaksis. I løpet av det første år av livet har barnet en relativ neutropeni assosiert med alvorlig eosinofili og forhøyede nivåer av monocytter i perifert blod. Ved inngrep av en bakteriell infeksjon markert nøytrofil leukocytose, som raskt forvandlet til leukopeni.

En sjelden form for arvelig neutropen syndrom, som er observert i barndommen, er syklisk nøytropeni, som er arvet utelukkende recessive. Den grunnleggende forskjell mellom denne neutropen syndromet fra andre former for nøytropeni, er intermitterende for tilstedeværelsen av kriser. "Syklisk" Dette kalles neutropeni som en klar tidsramme debut neste krise (gjennomsnittlig 3-8 dager), og en klar interiktal periode (2 uker, 3 måneder). Med utbruddet av krisen i barnets vises lyse kliniske og laboratorie tegn på nedgangen antall nøytrofile granulocytter og samtidig monocytose og eosinofili, utseendet på områder med smitte av ulike lokalisering med purulent innhold. Etter slutten av nøytropeni krisen i barnets normalisert generelle helse og ytelsen leukocytter blod formel.

De viktigste tilnærmingene til behandling av syklisk neutropeni er utnevnelsen av kolonistimulerende faktorer to dager før krisens forventede begynnelse. Varigheten av spesifikk behandling avhenger av normaliseringshastigheten for indikatorer for granulocytter i perifert blod.

Febril nøytropeni

Febril nøytropeni eller "nøytropenisk feber" er en akutt alvorlig tilstand for en pasient, som utvikler seg i tilfelle en betydelig reduksjon i nøytrofile granulocytter i perifert blod.

De karakteristiske symptomene på febril neutropenisk syndrom er: feberfeber, alvorlige kulderystelser, etterfulgt av økt svette, økt hjertefrekvens og samtidig kraftig reduksjon av arteriell systolisk trykk opp til utvikling av tegn på hypotensial sjokk.

På grunn av det faktum at det er en markert nedgang i de nøytrofile leukocytter i menneskekroppen, som er ansvarlig for dannelsen av immunresponsen og dannelsen av den inflammatoriske responsen, er det ofte umulig å diagnostisere det primære fokuset på infeksjon hos pasienten. Og bare ved en lang sykdomssykdom, under betingelser med utprøvd undertrykkelse av immunitet, opptrer purulent-septisk foki av forskjellige lokalisering.

Febril nøytropeni observeres oftest hos pasienter som gjentatte ganger har gjennomgått massiv cytostatisk og stråleterapi som brukes i ondartede svulster, og betraktes som en hyperergisk reaksjon som følge av toksiske virkninger av legemidler.

Hos pasienter som lider av febril nøytropeni, er det en alvorlig grad av smittsomme sykdommer som i en sunn person ikke forårsaker langsiktige helseproblemer. I forbindelse med kraftig immunhemming, hos pasienter med febril nøytropeni, observeres en rask spredning av infeksjon fra hovedfokus til alle vev og organer, og forårsaker generell sepsis.

De viktigste årsakene til infeksjon i febril nøytropeni er anaerobe mikroorganismer, clostridia og patogene gram-positive kokker, samt reinfeksjon med herpes- og cytomegalovirusvirusene.

Etter å ha bestemt seg for en reduksjon i nivået av neutrofile granulocytter i kombinasjon med et uttalt rusksyndrom, er det nødvendig med blod og biologiske væsker for å bestemme sensitiviteten for antibakterielle legemidler av forskjellige grupper for å velge et tilstrekkelig og passende behandlingsregime.

Den antibakterielle behandling av neutropen feber følges kombinerte behandlingstiltak basert på den kombinerte bruk av antibiotika som påvirker både de positive og gram-negative floraen (Augmentin 375 mg 2 ganger daglig oralt, Medakson 1 r 1 r / d. Intramuskulært, Gentamicin i daglig dose på 2,4 mg / kg intravenøst). På grunn av det faktum at disse antibakterielle midler påvirke både de patogene flora, og av seg selv fordelaktige tarmmikroflora, og dermed forårsaker spredning av fungal infeksjon, er det obligatorisk påføring av soppdrepende midler (flukonazol i en daglig dose på 400 mg intravenøst ​​eller oralt).

Effektiviteten av antibakteriell empirisk terapi vurderes som regel innen de første to dagene, og i mangel av positiv dynamikk av kliniske og laboratorieparametere, bør en massiv antifungal behandling foreskrives (Amphotericin B i en daglig dose på 0,25 mg / kg intravenøst).

Ikke-spesifikke symptomatiske behandlingsmetoder som brukes i henhold til strenge indikasjoner for å lindre pasientens tilstand og forhindre mulige komplikasjoner inkluderer transfusjon av granulocytmasse og innføring av hyperimmunplasma ved intravenøs infusjon.

Godartet nøytropeni

Kronisk godartet nøytropeni er en patologi av blodet, bare observert i barndommen i en periode på ikke mer enn to år, og som ikke krever bruk av spesifikk terapi.

Registrering av endringer i blodprøven som bekrefter neutropeni hos barn er en begrunnelse for oppfølgingstiltak av leger av ulike profiler (hematolog, allergist-immunolog, neonatolog, barnelege). Denne blodpatologien forårsaker ikke alvorlige forstyrrelser i barnets helse- og psykomotoriske utvikling.

Eventuelle spesifikke etiopathogenetic faktorer av godartet nøytropeni av barndommen, og det er ingen tegn til hvite blodbildet endrer Hematologer er oftest assosiert med ufullkommen system av blod på grunn av mangel på modenhet av blodkreft vev.

I tillegg til det reduserte kvantitative innholdet av neutrofile granulocytter i blodet, oppdages ingen andre endringer. Godartet nøytropeni er ikke preget av alvorlig kurs, og i nesten 100% av tilfellene har den en gunstig prognose for livet.

Av de medisinske behandlingsmetodene for godartet nøytropeni, brukes kun antibakterielle og antivirale behandlingsregimer av medisinske grunner, hvorav dosene ikke avviger fra de vanlige ordninasjonene som brukes til bakterielle og virusinfeksjoner hos små barn.

Behandling av nøytropeni

Valget av en passende behandlingsmetode avhenger ikke bare av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, men også på tilstedeværelsen eller fraværet av de påståtte komplikasjoner, så vel som de individuelle egenskapene til organismen. Ved å bestemme pasientens taktikk er det tilrådelig å overvåke sykdomsforløpet døgnet rundt, og derfor bør alvorlige former for nøytropeni kun behandles på et sykehus med en hematologisk profil.

I en situasjon der det er mistanke om en sykdom av smittsom natur, er det nødvendig å umiddelbart begynne den etiopathogenetiske behandlingen med rusmidler i den antibakterielle gruppen medikamenter i store doser enn med samme patologi uten nøytropeni. Ved valg av et egnet antibakterielt stoff bør den antimikrobielle følsomheten til de vanligste smittsomme sykdomspatogenene og deres potensielle toksisitet vurderes.

Antibakterielle midler administreres oftest ved intravenøs infusjon gjennom sentral venøs tilgang, men bekreftelse av bakteriemi hos pasienten, fremkalt av Staphylococcus aureus, er en indikasjon på fjerning av et venøst ​​kateter.

Varigheten av antibiotikabehandling kan være forskjellig, avhengig av formen av nøytropeni, patogenet og alvorlighetsgraden av nøytropeni. De generelt aksepterte kriteriene for effektiviteten av antibakteriell behandling er forbedring av pasientens tilstand i løpet av de første 72 timene, og mangelen på positiv dynamikk er begrunnelsen for å endre antibiotika eller øke dosen av det tidligere brukte antibakterielle legemidlet.

Den forbigående formen for nøytropeni, som observeres etter bruk av immunosuppressiv terapi hos kreftpatienter, trenger også antibakteriell empirisk behandling, som varer opp til en økning i neutrofile granulocyttindeksen på mer enn 500/1 μl.

Mangelen på positiv dynamikk av pasientens tilstand ved bruk av antibakteriell terapi kan skyldes infeksjoner med resistente mikroorganismer, superinfeksjon, utløst av to eller flere typer bakterier, utilstrekkelige serum- og vevsantibiotika, eller et smittsomt fokus på begrenset lokalisering (abscess).

I forbindelse med antibiotikabehandling, en langtidsfebril pasient med nøytropeni, ble det anbefalt at antifungal behandlingsregime foreskrives (Amphotericinin intravenøs dråpe 0,25 mg / kg per dag). Bruken av antifungale stoffer til profylaktiske formål er urimelig og uberettiget i behandlingen av nøytropeni. Trimethoprim-sulfametoksazol i den maksimale daglige dosen på 100 mg brukes som et antibakterielt middel som brukes til profylaktiske formål hos pasienter med moderat alvorlig nøytropeni, med tanke på mulig manifestasjon av bivirkninger myelosuppressiv virkning).

Nylig den utbredte bruken av narkotikabehandling av alvorlig nøytropeni ved bruk av kolonistimulerende faktorer, særlig i febriltypen av neutropenisk syndrom. Også omfanget av disse legemidlene er forebygging av mulige infeksiøse komplikasjoner hos pasienter som nylig har gjennomgått beinmargevevstransplantasjon. Legemidler av valg i en gitt situasjon er kolonistimulerende faktorer med påvist effektivitet (filgrastim 5 mg / 1 kg kroppsvekt pr dag intravenøst ​​Molgramostin en daglig dose på 5 mg / kg s.c.) som er påført på normalisering av neutrofile granulocytter i blodet.

Også i den komplekse behandlingen av nøytropeni inkluderer bruk av symptomatiske legemidler som ikke uavhengig påvirker prosessen med å forbedre spredning og modning av nøytrofiler, men påvirker prosessen med deres fordeling og henfall. For legemidler i denne gruppen omfatter glukokortikoid hormoner (hydrokortison i en daglig dose på 250 mg), medikamenter som forbedrer de metabolske prosesser i kroppen (Pentoxyl i en daglig dose på 600 mg oralt leucogen av 0,02 g 3 p / d methyluracil 2 g / dag ), samt Folinsyre med en daglig dose på 1 mg / 1 kg vekt.

Fra operasjonsmetoder for behandling i nøytropeni, på grunn av økt destruksjon av neutrofile granulocytter i milten, har splenektomi vist seg. De absolutte kontraindikasjoner til produktet av denne operasjonen er alvorlig nøytropenisk syndrom og generalisert infeksjonsprosess.


Relaterte Artikler Hepatitt