Gilbert syndrom

Share Tweet Pin it

Gilbert syndrom er en kronisk arvelig leversykdom forårsaket av brudd på fangst, transport og bruk av bilirubin, preget av periodisk utseende av guling av huden og synlige slimhinner, hepatosplenomegali (forstørret lever, milt) og symptomer på cholecystitis (betennelse i galleblæren).

En av de viktigste funksjonene i leveren er å rense blodet fra avfallsproduktene i kroppen og giftige stoffer som kommer inn i den. Leverens portal eller portalveve leverer blod til leveren lobuler (morfofunksjonell enhet i leveren) fra uberørte mageorganer (mage, tolvfingre, bukspyttkjertel, milt, tynntarm og tyktarmen), der den filtreres.

Bilirubin er et sammenbruddsprodukt av røde blodlegemer - blodceller som transporterer oksygen til alle vev og organer. Erythrocyten består av heme - en jernholdig substans og globin - et protein.

Etter cellens ødeleggelse bryter proteinsubstansen ned i aminosyrer og absorberes av kroppen, og hemmet under påvirkning av blod enzymer blir til indirekte bilirubin, noe som er en gift for kroppen.

Med blodstrømmen når indirekte bilirubin de hepatiske lobulene, hvor det under glukuronsyltransferasens virkning er kombinert med glukuronsyre. Som et resultat blir bilirubin bundet og mister sin toksisitet. Deretter går stoffet inn i de intrahepatiske gallekanalene, deretter inn i de ekstrahepatiske kanaler og galleblæren. Fra kroppen blir bilirubin utskilt i sammensetningen av galle gjennom urinveiene og mage-tarmkanalen.

Sykdommen er vanlig i alle land i verden og i gjennomsnitt 0,5-7% av den totale befolkningen på planeten. Oftest er Gilberts Syndrom finnes i Afrika (Marokko, Libya, Nigeria, Sudan, Etiopia, Kenya, Tanzania, Angola, Zambia, Namibia, Botswana) og Asia (Kasakhstan, Usbekistan, Pakistan, Irak, Iran, Mongolia, Kina, India, Vietnam, Laos, Thailand).

Gilbert syndrom forekommer oftere hos menn enn hos kvinner - 5-7: 1 mellom 13 og 20 år.

Prognosen for livet er gunstig, sykdommen fortsetter for livet, men hvis du følger dietten og stoffbehandling i døden, gjør det ikke.

Prognose for uførhet usikker, med progresjonen av syndromet i årevis Gilbert utvikle sykdommer som cholangitt (betennelse i intrahepatiske og ekstrahepatiske galleganger) og gallestein (dannelse av steiner i galleblæren).

Foreldre til barn som lider av Gilberts syndrom før de planlegger neste graviditet, må gjennomgå en rekke tester i genetikk. På samme måte må pasienter med Gilbert syndrom behandles før de har barn.

årsaker til

Årsaken til Gilbert syndrom er en reduksjon i aktiviteten til enzymet glukuronyltransferase, som omdanner giftig indirekte bilirubin til direkte - ikke giftig. Den arvelige informasjonen om dette enzymet er kodet av genet - UGT 1A1, en forandring eller mutasjon som fører til forekomsten av sykdommen.

Gilbert syndrom overføres av en autosomal dominant type, dvs. fra foreldre til barn, kan en endring i genetisk informasjon overføres både gjennom hannen, så vel som gjennom den kvinnelige arvslinjen.

Det er en rekke faktorer som kan provosere en forverring av sykdommen, som inkluderer:

  • hardt fysisk arbeid;
  • virusinfeksjoner i kroppen;
  • forverring av kroniske sykdommer;
  • overkjøling, overoppheting, overdreven isolasjon;
  • fasting;
  • et sterkt brudd på kostholdet;
  • tar alkohol eller rusmidler
  • kroppsutmattelse;
  • stress,
  • ta visse stoffer som er forbundet med aktivering av enzymet - glukuronyl (glukokortikosteroider, paracetamol, acetylsalisylsyre, streptomycin, rifampicin, cimetidin, kloramfenikol, kloramfenikol, koffein).

klassifisering

Det er 2 alternativer for løpet av Gilbert syndrom:

  • sykdommen oppstår i 13 - 20 år, hvis det ikke var akutt viral hepatitt i løpet av denne levetiden;
  • sykdommen oppstår før 13 år hvis akutt viral hepatitt infeksjon har oppstått.

Etter perioder Gilbert syndrom er delt inn i:

  • periode med forverring;
  • ettergivelsesperiode.

Symptomer på Gilbert syndrom

For Gilbert syndrom er preget av en triade av symptomer, beskrevet av forfatteren, som oppdaget sykdommen:

  • "Hepatisk maske" - yellowness av huden og synlige slimhinner;
  • Xanthelasma øyelokk - utseendet av gul granularitet under huden på øvre øyelokk;
  • Hyppigheten av symptomer - sykdommen er erstattet av alternerende perioder med forverring og remisjon.

For perioden med eksacerbasjon er karakteristisk:

  • forekomsten av tretthet;
  • hodepine;
  • svimmelhet;
  • minneverdigelse;
  • døsighet;
  • depresjon;
  • irritabilitet;
  • angst;
  • angst;
  • generell svakhet;
  • tremor i øvre og nedre ekstremiteter;
  • smerter i muskler og ledd;
  • kortpustethet;
  • kortpustethet;
  • smerte i hjertet;
  • senke blodtrykket;
  • økt hjertefrekvens;
  • smerte i hypokondrier og i mageområdet;
  • kvalme;
  • bitter smak i munnen;
  • mangel på appetitt
  • oppkast av tarminnhold;
  • flatulens;
  • diaré eller forstoppelse;
  • misfarging av avføring
  • kløe i huden;
  • hevelse i nedre ekstremiteter.

Ettergivelsesperioden er preget av fraværet av symptomer på sykdommen.

diagnostikk

Gilberts syndrom er en sjelden sykdom, og til riktig diagnose må passere alle nødvendige undersøkelser, som er tildelt til pasienter med gulfarging av hud, og deretter, hvis er ikke klarlagt årsaken, er tildelt flere metoder for undersøkelse.

Gilbert syndrom - hva det er, årsaker og symptomer, diagnose, behandlingsmetoder og prognose

Gilberts sykdom eller syndrom er en godartet abnormitet i leveren, som er forbundet med nøytralisering av indirekte bilirubin av kroppen, som frigjøres under den naturlige sammenbruken av hemoglobin. Sykdommen er iboende i en bølgeaktig karakter og en arvelig konstitusjonell funksjon. Det påvirker opptil 10% av befolkningen, menn er mer sannsynlig å lide av sykdommen, og syndromet har blitt svært vanlig blant afrikanere.

Generell informasjon om Gilbert syndrom

Familial simple cholemia, hyperbilirubinemia eller Gilbert's sykdom er en pigmentert godartet hepatose, som preges av en økning i nivået av indirekte bilirubin i blodet. Årsaken til utviklingen av syndromet er et brudd på intracellulær transport av et stoff i hepatocytter, en reduksjon i graden av absorpsjon og transformasjon. Sykdommen ble først diagnostisert i 1901. De viktigste egenskapene til en kronisk sykdom er nedsatt proteinsyntese, hemoglobin, gulsott.

årsaker

Gilberts gulsott er en arvelig sykdom forårsaket av en defekt i det andre kromosomgenet, som er ansvarlig for produksjonen av leverenzymet glukuronyltransferase. Det bidrar til å kommunisere indirekte bilirubin med glukuronsyre i leveren, noe som resulterer i en direkte fraksjon av pigmentet, som er i stand til å utskilles med galle. Enzymmangel fører til hyperbilirubinemi og gulsott. Faktorer som forårsaker forverring av syndromet er:

  • virus, infeksjonssykdommer;
  • traumer;
  • menstruasjon;
  • brudd på kosthold, kosthold, sult;
  • insolasjon (overdreven soleksponering);
  • mangel på søvn;
  • dehydrering;
  • økt fysisk aktivitet
  • stress,
  • medisinering: Ampicillin, Rifampicin, Paracetamol, Levomycetin, Koffein, Anabole steroider, Hormonale stoffer, Sulfonamider;
  • alkoholmisbruk;
  • operative inngrep.

Symptomer på Gilbert syndrom

Opptil en tredjedel av pasientene mistenker ikke engang at de har Gilbert syndrom. Forhøyede nivåer av bilirubin observeres fra fødselen, men hos nyfødte er diagnosen vanskelig på grunn av mulig medfødt fysiologisk gulsott. Sykdommen oppdages hos menn 20-30 år med ulike undersøkelser. De viktigste symptomene på sykdommen er:

  • Gulsot (icterus) av sclera, hud integument - de fleste tilfeller av gulsott er periodisk milde;
  • smerte i riktig hypokondrium;
  • halsbrann;
  • metallisk smak i munnen;
  • tap av appetitt;
  • kvalme, oppkast, spesielt etter sukkerholdige matvarer;
  • flatulens;
  • redusert oppmerksomhetskonsentrasjon;
  • følelse av en oppblåst, overfylt mage;
  • forstoppelse, diaré;
  • generell svakhet, ubehag, tretthet
  • svimmelhet;
  • hjertebanken;
  • søvnløshet;
  • kulderystelser, men temperaturen stiger ikke;
  • muskel aches;
  • depresjon, antisosial adferd;
  • urimelig frykt, panikk;
  • irritabilitet.

Diagnose av Gilbert syndrom

For å gjøre en nøyaktig diagnose utføres diagnosen. Populære undersøkelsesmetoder er:

  1. Fullstendig blodtelling for Gilbert syndrom - retikulocytose er notert i blodet (en økning i nivået av umodne røde blodlegemer), en liten grad av anemi.
  2. Urinalyse - i nærvær av bilirubin og urobilinigen, kan vi snakke om brudd på leveren.
  3. Biokjemisk analyse i blodet - litt redusert sukker, normale nivåer av protein, alkalisk fosfatase, negativ tymol-test.
  4. Nivået av bilirubin i blodet - en økning over normen (8,5-20,5 mmol / l) på grunn av den indirekte fraksjonen.
  5. Blodstimulering er en normal protrombinindeks og tid.
  6. Markører av viral hepatitt - nr.
  7. Ultralyd (ultralyd undersøkelse) av leveren - under eksacerbasjon er orgelet litt forstørret. Ofte er sykdommen kombinert med kolangitt, kronisk pankreatitt, stein i galleblæren i historien.

Legene anbefaler pasienter å sjekke funksjonen av skjoldbruskkjertelen, for å donere blod til bestemmelse av serumjern, total jernbindende evne, transferrin. For å bekrefte diagnosen utføres ytterligere tester:

  1. Test med sult - nekting av mat i 48 timer eller dets begrensning til 400 kcal per dag. Dette øker dramatisk med 200-300% konsentrasjonen av gratis bilirubin. Ubundet stoff kontrolleres på tom mage den første dagen i studien og etter to dager. Hvis indirekte bilirubin økes med 50-100%, er prøven positiv.
  2. En prøve med fenobarbital - en dose på 3 mg / kg per dag i løpet av 5 dager fører til en reduksjon i konsentrasjonen av ubundet bilirubin.
  3. Nikotinsyre-test - En intravenøs injeksjon av 50 mg nikotinsyre blir gjort, noe som fører til en økning i indirekte bilirubin med 200-300% på tre timer.
  4. Test med Rifampicin - inntast 900 mg av stoffet øker konsentrasjonen av ubundet bilirubin.

En annen populær diagnosemetode er perkutan punktering av leveren. Legen blir punktlig, undersøker den for tegn på kronisk forlengelse av hepatitt og levercirrhose. En dyr diagnosemetode er en genetisk molekylær analyse av blod fra en blodåre. Det lar deg identifisere defekt DNA, på grunn av hvilken sykdommen utvikler seg.

Behandling av Gilbert syndrom

Terapier gjennomgår anfall av akutt Gilbert syndrom. Legene foreskrev en omfattende medisinbehandling:

  1. Mottak av fenobarbital og zixorin (flumecinol) i doser på 0,05-0,2 g per dag i løpet av 2-4 uker. Dette fører til en reduksjon i konsentrasjonen av bilirubin i blodet, eliminering av dyspeptiske lidelser. Fenobarbital anbefales å tas i en minimumsdose ved sengetid for å unngå døsighet, ataksi, sløvhet. Når nivået av bilirubin er 50 μmol / l og pasientens dårlige helse, foreskrives en kurs av fenobarbital i en dose på 30-200 mg per dag. Siden komponenten er en del av Corvalol, Barboval og Valocordin dråper, kan du ta dem 20-25 dråper tre ganger om dagen.
  2. Cordiamin - 30-40 dråper 2-3 ganger om dagen i løpet av syv dager.
  3. For å eliminere cholecystitis og kolelithiasis, er det vist bruk av infusjoner av koleretiske urter, prosedyrer for bruk av sorbitol- eller xylitol-rør, Karlovy Vary og Barbara-salter.
  4. For fjerning av bundet bilirubin utføres forbedret diurese, aktivert karbon er adsorbenten av stoffet i tarmen. For å binde det allerede sirkulerende bilirubinet, administreres 1 g / kg albumin kroppsvekt per time. En slik prosedyre er tilrådelig før blodtransfusjon.
  5. For ødeleggelse av bilirubin som er fast i vevet, brukes fototerapi med en bølgelengde på 450 nm, lamper med blå farge brukes. Øyne er beskyttet av briller.
  6. Under behandling er det nødvendig å unngå provoserende faktorer (alkoholinntak, hepatotoksiske stoffer, infeksjoner, psykisk og fysisk anstrengelse), insolasjon.
  7. Vitaminerapi er nyttig, spesielt ved å ta vitaminer fra gruppe B.
  8. Sanitering av kronisk infeksjonsfokus.
  9. I kritiske situasjoner, utveksler transfusjoner.
  10. Etter fjerning av eksacerbasjonen vises et kursforløp av hepatoprotektorer: Legalon, Bonjigar, Hofitola, Karsil, Essentiale Forte, Silymarin, Heptral.
  11. I perioden med eksacerbasjoner foreskrives koleretiske midler, enzymer (Mezim, Festal), og for å senke nivået av gratis bilirubin-ursodeoksyolsyrepreparater.
  12. For å gjenopprette tarmperistalmen og eliminere kvalme eller oppkast, er Domperidon, Cerucal, Metoclopromide indikert.

diett

Med Gilberts syndrom vises et livslang diett som strammes under eksacerbasjoner. Mat inkluderer frukt, grønnsaker, havregryn og bokhvete groats, lavmette cottage cheese, mild hard ost, tørket eller kondensert melk. På dagen kan du spise ett egg og en liten rømme. Mottak av fettfattig kjøtt, fjærfe, fisk, rikelig med drikke er vist. Svart te og kaffe erstattes av grønn te, salte kirsebær, tranebær eller kirsebær fruktdrikker. Ta mat bør være 4-5 ganger om dagen i små porsjoner. Fra kostholdet er eliminert:

  • bakverk;
  • søt mat;
  • fettkrem;
  • sjokolade;
  • krydret mat;
  • mat med konserveringsmidler;
  • alkohol, spesielt sterk.

outlook

Med Gilberts syndrom er prognosen gunstig. Hvis du følger kosthold og oppførselsregler (for å unngå sol, fasting, stress), er levetiden til slike pasienter ikke forskjellig fra sunn. Økningen bidrar til en sunn livsstil, avvisning av alkohol, tung mat. Ved behandling av fenobarbital eller cordiamin, går bilirubinnivåene tilbake til det normale.

Gulsot kan oppstå etter infeksjoner, oppkast og savnede måltider. Før du planlegger en graviditet, bør pasientene konsultere en genetiker. For å forebygge forekomsten av sykdommen, er overholdelse av kosthold, arbeid og hvile, vannbalanse, unngåelse av isolasjon, dehydrering vist. Sykdommen er ikke en grunn til å nekte vaksinasjoner.

Gilbert syndrom

Gilbert syndrom er en genetisk bestemt forstyrrelse av bilirubin metabolisme som oppstår på grunn av en defekt av mikrosomale leverenzymer og fører til utvikling av godartet, ikke-konjugert hyperbilirubinemi. I de fleste tilfeller av Gilbert syndrom er intermitterende gulsott av varierende alvorlighetsgrad, tyngde i riktig hypokondrium, dyspeptisk og asthenovegetative forstyrrelser notert; kan forekomme subfebrile, hepatomegali, xanthelasm århundre. Diagnosen av Gilbert syndrom er bekreftet av dataene fra klinisk bilde, familiehistorie, laboratorie- og instrumentstudier og funksjonstester. I Gilberts syndrom er det observert overholdelse av dietten, inntak av mikrosomale enzymer, hepatoprotektorer, koleretiske urter, enterosorbenter og vitaminer.

Gilbert syndrom

Gilbert syndrom (konstitusjonell hyperbilirubinemi, ikke-hemolytisk familiær gulsott) er preget av moderat forhøyede nivåer av ukonjugert serum bilirubin og visuelle gulsott episoder. Gilbert syndrom er den vanligste formen for arvelig pigmentert hepatose. I de fleste tilfeller forekommer de kliniske symptomene på Gilbert syndrom i en alder av 12-30 år. Deres utvikling hos barn i prepubertal og pubertetperioder er forbundet med den hemmende effekten av kjønnshormoner på bruken av bilirubin. Gilbert syndrom er hovedsakelig blant menn. Hyppigheten av forekomst av Gilbert syndrom i den europeiske befolkningen er fra 2 til 5%. Gilbert syndrom fører ikke til fibrose og nedsatt leverfunksjon, men er en risikofaktor for utvikling av kolelithiasis.

Årsaker til Gilbert syndrom

Gallegpigmentet bilirubin, som dannes under nedbrytningen av hemoglobin av erytrocytter, er tilstede i blodserum i form av to fraksjoner: direkte (bundet, konjugert) og indirekte (fri) bilirubin. Indirekte bilirubin har cytotoksiske egenskaper, som tydeligst reflekteres på hjerneceller. I leverceller nøytraliseres indirekte bilirubin ved konjugering med glukuronsyre, går inn i galdeveien og, i form av intermediære forbindelser, utskilles fra kroppen gjennom tarmene og i små mengder av urin.

Forstyrrelse av bilirubinutnyttelse i Gilbert syndrom skyldes en mutasjon av genet som koder for mikrosomalt enzym UDP-glukuronyltransferase. Mangelfull og delvis reduksjon i aktiviteten av UDP-glucouronyltransferase (opptil 30% av normen) fører til manglende evne til hepatocytter til å absorbere og eliminere den nødvendige mengden indirekte bilirubin. Det er også et brudd på transporten og beslaget av indirekte bilirubin av leveren celler. Som et resultat øker nivået av ukonjugert serum bilirubin i Gilberts syndrom, noe som fører til dets avsetning i vevet og farger dem i gul.

Gilbert syndrom refererer til en patologi med en autosomal dominerende arvmodus, for utviklingen som det er nok for et barn å arve en mutantversjon av et gen fra en av foreldrene.

Kliniske manifestasjoner av Gilbert syndrom kan utløses av langvarig fasting, dehydrering, fysisk og følelsesmessig overstyring, menstruasjon (hos kvinner), smittsomme sykdommer (viral hepatitt, influensa og ARVI, tarminfeksjoner), kirurgiske inngrep, samt alkohol og visse stoffer: hormoner (glukokortikoider, androgener, etinyløstradiol), antibiotika (streptomycin, rifampicin, ampicillin), natriumsalicylat, paracetamol, koffein.

Symptomer på Gilbert syndrom

Det finnes 2 varianter av Gilbert syndrom: "medfødt" - manifestert uten tidligere infeksiøs hepatitt (de fleste tilfeller) og manifesterer etter akutt viral hepatitt. Videre kan postbilittitt hyperbilirubinemi være assosiert ikke bare med tilstedeværelsen av Gilbert syndrom, men også ved overgang av infeksjon til kronisk form.

De kliniske symptomene på Gilbert syndrom utvikles vanligvis hos barn i alderen 12 år og eldre, sykdomsforløpet er bølgende. Gilbert syndrom er preget av intermittent gulsott av varierende alvorlighetsgrad - fra subterterisk sclera til lys yellowness av huden og slimhinner. Den icteric farging kan være diffus eller åpenbart delvis i regionen av nasolabial trekant, på føttene, palmer, i armhulene. Gulsot episoder i Gilbert syndrom oppstår plutselig, øker etter eksponering for provokerende faktorer og løser uavhengig. Hos nyfødte kan symptomene på Gilbert syndrom ha likheter med forbigående gulsott. I noen tilfeller kan med Gilbert syndrom enkelt eller flere øyelokk xanthelasmas forekomme.

De fleste pasienter med Gilbert syndrom klager over tyngde i riktig hypokondrium, en følelse av ubehag i magen. Asthenovegetative lidelser (tretthet og depresjon, dårlig søvn, svette), dyspeptiske symptomer (mangel på appetitt, kvalme, kløe, flatulens, avføringssvikt) observeres. I 20% av Gilberts syndrom er det en liten økning i leveren, i 10% av milten, cholecystitis, dysfunksjon av galleblæren og spalten av Oddi kan observeres, og risikoen for kolelithiasis øker.

Omtrent en tredjedel av pasientene med Gilbert syndrom har ingen klager. Med ubetydelighet og ustabilitet av manifestasjoner av Gilbert syndrom, kan sykdommen i lang tid gå ubemerket av de syke. Gilbert syndrom kan kombineres med bindevev dysplasi - ofte funnet i Marfan og Ehlers-Danlos syndromer.

Diagnose av Gilbert syndrom

Diagnosen Gilbert syndrom er basert på en analyse av kliniske manifestasjoner, familiehistoriedata, laboratorieresultater (generell og biokjemisk analyse av blod, urin, PCR), funksjonstester (fasting test, fenobarbital test, nikotinsyre), ultralyd i bukhuleorganene.

Når man samler anamnesis, blir pasientens kjønn, alder for utbruddet av kliniske symptomer, forekomst av gulsott episoder i nærmeste slektninger, tilstedeværelse av kroniske sykdommer som forårsaker gulsott. På palpasjon er leveren smertefri, organets struktur er myk, det kan oppstå en liten økning i leverens størrelse.

total bilirubin-nivået i løpet av Gilbert syndrom økte på grunn av indirekte fraksjoner og områder 34,2 til 85,5 mmol / l (vanligvis ikke mer enn 51,3 mmol / L). Andre biokjemiske leverfunksjonstester (total protein og proteinfraksjonene, ASAT, ALAT, kolesterol) med Gilbert syndrom, er generelt ikke endret. Å redusere nivået av bilirubin i pasienter som får fenobarbital og dens økning (50-100%) etter sulte eller lav-kalori dietter, og også etter intravenøs injeksjon av nikotinsyre bekrefte diagnosen Gilbert syndrom. PCR med Gilbert syndrom viser polymorfisme av genet som koder for enzymet UDFGT.

For å klargjøre diagnosen Gilbert syndrom, utføres ultralyd av mageorganene, ultralyd av leveren og galleblæren, duodenal lyding, tynnsjiktskromatografi. Perkutan leverbiopsi utføres bare hvis det foreligger bevis for å utelukke kronisk hepatitt og cirrhose. I Gilbert syndrom er det ingen patologiske endringer i leverbiopsiprøver.

Gilbert syndrom differensieres med kronisk viral hepatitt og hyperbilirubinemi postgepaticheskoy vedvarende, hemolytisk anemi, Crigler-Najjar syndrom type II, Dubin-Johnson syndrom og Rotor syndrom, primær shunt hyperbilirubinemi, medfødt levercirrhose, galleveis atresi trekk.

Behandling av Gilbert syndrom

Barn og voksne med Gilbert syndrom trenger som regel ikke spesiell behandling. Hovedverdien er gitt til overholdelse av kosthold, arbeid og hvile. Med Gilberts syndrom er profesjonell sport, insolasjon, alkoholinntak, sult, væskebegrensning og hepatotoksiske uønskede uønskede. En diett begrenset til matvarer som inneholder ildfaste fettstoffer (fett kjøtt, stekt og krydret mat) og hermetikk er vist.

Under forverring av kliniske manifestasjoner Gilbert syndrom betegner sparsom tabell № 5 og induktorer mikrosomale enzymer - fenobarbital og ziksorin (1-2 ukers kurs med et intervall på 2-4 uker) som reduserer bilirubinnivåer. Ved mottagelse av aktivert karbon adsorberende bilirubin i tarmen og fototerapi, akselererer nedbrytning av bilirubin i vev vil bidra til å bringe den fra kroppen.

For forebygging av kolecystitt og gallestein anbefalte mottak choleretic urter med Gilbert syndrom, hepatisk (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, koleretisk (Holagol, allohol, holosas) og vitaminer fra gruppe B.

Prognose og forebygging av Gilbert syndrom

Prognosen av sykdommen i alle aldre er gunstig. Hyperbilirubinemi hos pasienter med Gilbert syndrom vedvarer for livet, men er godartet, ledsages ikke av progressive endringer i leveren og har ingen effekt på forventet levealder.

Før du planlegger graviditet, par med en historie om denne patologien, er det nødvendig å konsultere en medisinsk genetikk for å vurdere risikoen for Gilbert syndrom i avkom. Gilbert syndrom hos barn er ikke en grunn til å nekte profylaktisk vaksinasjon.

Hva er Gilberts genetiske syndrom og hvordan å behandle sykdommen?

Gilbert syndrom (familiær gulsott, pigmentar hepatose) er en godartet hepatisk patologi preget av en episodisk, moderat økning i konsentrasjonen av bilirubin i blodet.

Ailment er direkte relatert til en arvelgdefeil. Sykdommen fører ikke til alvorlig skade på leveren, men siden det er basert på et brudd på syntesen av enzymet som er ansvarlig for nøytralisering av giftige stoffer, er det mulig å utvikle komplikasjoner forbundet med betennelse i galdekanaler og dannelse av stein i galleblæren.

Gilbert syndrom - hva er det i enkle ord

For å forstå essensen av patologi, er det nødvendig å utdype livets funksjoner. Hos en sunn person utfører dette organet de viktigste filtreringsfunksjonene, det vil si syntetiserer galle som er nødvendig for nedbrytning av proteiner, fett og karbohydrater, deltar i metabolske prosesser, nøytraliserer og fjerner giftige stoffer fra kroppen.

I Gilberts syndrom er leveren ikke i stand til å fullstendig behandle og fjerne det giftige bilære pigmentet bilirubin fra kroppen. Dette skyldes mangelen på produksjon av et bestemt enzym som er ansvarlig for dets nøytralisering. Som et resultat akkumuleres gratis bilirubin i blodet og flekker sclera av øyne og hud i gul farge. Derfor kalles sykdommen hele tiden kronisk gulsott.

Gilbert syndrom er en arvelig sykdom, en defekt i genet ansvarlig for riktig utveksling av bilirubin gallepigment. Forløpet av sykdommen er ledsaget av den periodiske forekomsten av moderat gulsot, men samtidig leverfunksjonstester og andre biokjemiske blodparametre forblir normale. Arvelig sykdom diagnostiseres oftere hos menn og først manifestert i ungdomsår og ungdom, som er forbundet med endringer i metabolisme av bilirubin under påvirkning av kjønnshormoner. I dette tilfellet oppstår symptomene på sykdommen periodisk gjennom livet. Gilbert syndrom - ICD 10 har en kode på K76.8 og er relatert til en raffinert leversykdom med en autosomal dominerende arvsmodus.

årsaker

Forskere merker at Gilbert syndrom ikke forekommer i et "tomt" sted, for utviklingen er et trykk som trenger mekanismen for sykdomsutviklingen. Slike provokerende faktorer inkluderer:

  • ubalansert kosthold med overvekt av tunge, fete matvarer;
  • alkoholmisbruk;
  • langvarig bruk av visse medisiner (antibiotika, koffein, narkotika fra gruppen av NSAIDs);
  • behandling med glukokortikosteroid legemidler;
  • tar anabole steroider;
  • Overholdelse av strenge dietter, fasting (selv for medisinske formål);
  • tidligere kirurgiske inngrep;
  • overdreven trening;
  • nervebelastning, kronisk stress, depressive tilstander.

Kliniske symptomer på sykdommen kan provosere dehydrering (dehydrering av kroppen) eller smittsomme sykdommer (influensa, ARVI), viral hepatitt, tarmlidelser.

Symptomer på Gilbert syndrom

Den generelle tilstanden hos pasienter med Gilbert syndrom er vanligvis tilfredsstillende. Symptomer på sykdommen forekommer periodisk, under påvirkning av provokerende faktorer. De viktigste symptomene på sykdommen er:

  • gulsott syndrom av varierende intensitet;
  • svakhet, tretthet med minimal anstrengelse;
  • søvnforstyrrelser - han blir rastløs, intermitterende;
  • dannelsen av enkelte eller flere gule plakk (xanthelasm) i øyelokkene.

Med en økning i konsentrasjonen av bilirubin i blodet, kan hele kroppen eller de enkelte områder av huden i nasolabial trekant, føtter, håndflatene og underarmene bli gul. Yellowness av øynene observeres med en reduksjon i nivået av bilirubin. Alvorlighetsgraden av gulsott er også forskjellig - fra en svak guling av sclera, til lyst yellowness av huden.

Ved de andre betingede tegn på sykdommen, som ikke alltid vises, inkluderer:

  • tyngde i høyre hypokondrium;
  • ubehag i bukhulen
  • overdreven svette
  • hodepine, svimmelhet;
  • sløvhet apati, eller tvert imot irritabilitet og nervøsitet;
  • alvorlig kløe;
  • oppblåsthet, flatulens, bøyning, bitterhet i munnen;
  • forstyrrelser i avføring (diaré eller forstoppelse).

Genetisk sykdom har noen egenskaper av kurset. Således har hver fjerde pasient med Gilbert syndrom en forstørret lever, mens orgelet stikker ut fra under bueskyting, men strukturen er normal, føles palpasjon ikke ømhet. Hos 10% av pasientene er det en økning i milten og comorbiditeter - dysfunksjon av biliært system, cholecystitis. I 30% av pasientene er sykdommen nesten asymptomatisk, det er ingen klager, og sykdommen kan gå ubemerket i lang tid.

Hva er farlig Gilbert syndrom?

Den gule fargen på huden og scleraen i Gilberts syndrom bestemmer overflødig gallepigment bilirubin. Dette er et giftig stoff som dannes under nedbrytning av hemoglobin. I en sunn kropp binder bilirubin i leveren til et glukuronsyremolekyl, og i denne formen er det ikke lenger fare for kroppen.

Med utilstrekkelig produksjon av leveren av et spesifikt enzym som nøytraliserer fri bilirubin, øker konsentrasjonen i blodet. Hovedfaren for ukonjugert bilirubin er at det er høyoppløselig i fett og kan interagere med fosfolipider i cellemembraner, og viser neurotoksiske egenskaper. Først og fremst lider nervesystemet og hjernecellene av påvirkning av et giftig stoff. Sammen med blodbanen sprer bilirubin gjennom hele kroppen og forårsaker dysfunksjoner i de indre organene, som påvirker funksjonen av lever-, gall- og fordøyelsessystemene negativt.

Hos pasienter med Gilbert syndrom er det en forverring av leveren og økt følsomhet for orgelet på påvirkning av hepatotoksiske faktorer (alkohol, antibiotika). Hyppige eksacerbasjoner av sykdommen fører til utvikling av inflammatoriske prosesser i galdeanlegget, dannelse av gallestein og forårsaker dårlig helse, redusert effektivitet og forringelse av pasientens livskvalitet.

diagnostikk

Ved diagnose bør legen stole på resultatene av laboratorie- og instrumentstudier, ta hensyn til de viktigste kliniske symptomene og slektshistoriedataene - det vil si om nære slektninger har hatt leversykdom, gulsott og alkoholisme.

I undersøkelsesprosessen avdekket yellowness av hud og slimhinner, smerte i riktig hypokondrium, en liten økning i leverens størrelse. Legen tar hensyn til pasientens kjønn og alder, angir når de første tegnene på sykdommen dukket opp, finner ut om det er samtidige kroniske sykdommer som forårsaker gulsott. Etter undersøkelsen må pasienten passere en rekke tester.

Generell og biokjemisk analyse av blod for Gilberts syndrom vil bidra til å bestemme økningen i totalt bilirubin på grunn av sin frie, indirekte fraksjon. Utviklingen av Gilbert syndrom vil indikere verdien av opptil 85 μmol / l. Samtidig forblir andre indikatorer - protein, kolesterol, AST, ALT innenfor det normale området.

Urinalyse - det er ingen endringer i elektrolyttbalansen, utseendet av bilirubin vil indikere utviklingen av hepatitt, og urinen blir fargen på mørk øl.

Analysen av avføring på stercobilin gjør det mulig å fastslå tilstedeværelsen av dette sluttproduktet av omdannelsen av bilirubin.

PCR-metoden - en studie rettet mot å identifisere en genetisk defekt i genet som er ansvarlig for bilirubinmetabolismen.

Rimfacinovaya test - innføring av en pasient 900 mg antibiotika fører til en økning i nivået av indirekte bilirubin i blodet.

Markører for hepatitt B, C, D-virus i Gilbert syndrom er ikke definert.

Spesifikke tester vil bidra til å bekrefte diagnosen:

  • fenobarbital-test - mens du mottar fenobarbital, reduseres nivået av bilirubin;
  • test med nikotinsyre - ved intravenøs administrering av legemidlet stiger konsentrasjonen av bilirubin flere ganger i løpet av 2-3 timer.
  • test med sult - på bakgrunn av et kalori diett, observeres en økning i nivået av bilirubin ved 50-100%.
Instrumentelle forskningsmetoder:
  • Abdominal ultralyd;
  • Ultralyd av leveren, galleblæren og kanalen;
  • duodenal intubasjon;
  • studie av hepatisk parenkyma ved radioisotopmetoden.

Leverbiopsi utføres først når kronisk hepatitt og skrumplever er mistenkt.

Genetisk analyse regnes som den raskeste og mest effektive. Gilberts homozygote syndrom kan bestemmes ved DNA-diagnostikk med UDVHT-genet. Diagnosen bekreftes når antall TA-gjentakelser (2 nukleinsyrer) i promotorområdet av det defekte genet når 7 eller overstiger denne indikatoren.

Før behandling påbegynnes, anbefaler spesialister at en genetisk analyse av Gilberts syndrom utføres for å sikre at diagnosen blir riktig gjort, da det brukes stoffer med en hepatotoksisk effekt i behandlingen av sykdommen. Hvis diagnostikeren feiler, blir leveren den første som lider av slik behandling.

Behandling av Gilbert syndrom

Legen vil velge behandlingsplanen med hensyn til alvorlighetsgraden av symptomene, pasientens generelle tilstand og nivået av bilirubin i blodet.

Hvis indeksene for den indirekte fraksjonen av bilirubin ikke overstiger 60 μmol / l, har pasienten kun mild yellowness av huden og ingen symptomer som atferdsendring, kvalme, oppkast, døsighet - ingen medisin foreskrives. Utgangspunktet for terapi er justering av livsstil, overholdelse av arbeid og hvile, og begrenser fysisk anstrengelse. Pasienten anbefales å øke væskeinntaket og følge en diett som utelukker bruken av fete, krydret, stekt mat, ildfast fett, hermetikk og alkohol.

På dette stadiet, praksis med å motta sorbenter (aktivert karbon, Polysorb, Enterosgel) og fototerapi metoder. Blå isolasjon tillater det frie bilirubinet å passere inn i den vannløselige fraksjonen og forlate kroppen.

Med en økning i nivået av bilirubin til 80 μmol / l og høyere, foreskrives pasienten Phenobarbital (Barboval, Corvalol) i en dose på opptil 200 mg per banke. Varigheten av behandlingen er 2-3 uker. Kostholdet blir strengere. Pasienten bør fullstendig eliminere dietten:

  • hermetisert, krydret, fettstoffer, tunge matvarer;
  • Muffin, søtsaker, sjokolade;
  • sterk te og kaffe, kakao, alle slags alkohol.

Viktigheten i ernæring er på kostholdskjøtt og fisk, frokostblandinger, vegetariske supper, ferske grønnsaker og frukt, kjeks, søtsaft, fruktdrikker, fruktdrikker, fettfattige surmælkdrikker.

sykehus

Hvis nivået av bilirubin fortsetter å stige, oppdages forverring, pasienten trenger sykehusinnleggelse. I en sykehusinnstilling inkluderer behandlingsregime:

  • hepatoprotektorer for å opprettholde leverfunksjonen;
  • intravenøs administrering av polyioniske løsninger;
  • mottak av sorbenter;
  • tar enzymer som forbedrer fordøyelsen;
  • laktulosebaserte avføringsmidler, akselerere eliminering av toksiner (Normaze, Duphalac).

I alvorlige tilfeller, intravenøst ​​blyalbumin eller blodtransfusjon. På dette stadiet er pasientens diett strengt kontrollert, alle produkter som inneholder animalsk fett og protein (kjøtt, fisk, egg, cottage cheese, smør, etc.) fjernes fra den. Pasienten får lov til å spise frisk frukt og grønnsaker, spise vegetariske grønnsaksupper, frokostblandinger, kjeks, fettfattige meieriprodukter.

I løpet av ettergivelsesperioder, når de akutte symptomene på sykdommen er fraværende, utpekes en vedlikeholdsbehandling med sikte på å gjenopprette biliets funksjoner, hindre galstasis og steindannelse. Til dette formål anbefales det å ta gepabene, ursofalk eller avkok av urter med koleretisk virkning. Det er ingen strenge diettbegrensninger i denne perioden, men pasienten bør unngå alkohol og matvarer som kan forårsake forverring av sykdommen.

Regelmessig, to ganger i måneden, anbefales det å gjøre blinde lyd (tubage). Prosedyren er nødvendig for å fjerne stagnerende galle, det består i å ta tom mave xylitol eller sorbitol. Deretter legger du ned med en varm varmepute på høyre side i en halv time. Prosedyren er best gjort på en fridag, da den ledsages av utseendet på løs avføring og hyppige besøk på toalettet.

Hærstjeneste

Mange unge er interessert i å ta hæren med Gilberts syndrom? I følge sykdomsplanen, som beskriver kravene til helsepersonellets helse, blir pasienter med genetisk gulsott kalt opp for militærtjeneste. Denne diagnosen er ikke en grunn til forsinkelse eller frigjøring fra konsept.

Men samtidig gjøres en reservasjon, ifølge hvilken den unge mannen skal få spesielle vilkår for tjeneste. En beskjed med Gilbert syndrom bør ikke sulte, bli utsatt for stor fysisk anstrengelse, spise bare sunn mat. I praksis, under militære forhold, er det praktisk talt umulig å oppfylle disse kravene, da det bare er mulig å sikre alle nødvendige resepter i hovedkvarteret, hvor det er problematisk for en vanlig soldat å få.

Samtidig er diagnosen Gilbert syndrom grunnlaget for nektet når man innrømmer høyere militære virksomheter. Det vil si for profesjonell tjeneste i forsvaret av de væpnede styrker, blir ungdommer anerkjent som uegnet, og den medisinske kommisjonen tillater ikke at de skal bestå opptaksprøver.

Folkemidlene

Genetisk gulsott er en av de sykdommene der bruk av folkemidlene er velkommen av mange eksperter. Her er noen populære oppskrifter:

Kombinert blanding

Den terapeutiske sammensetningen fremstilles fra et like stort volum honning og olivenolje (500 ml). Til denne blandingen tilsettes 75 ml eplecider eddik. Sammensetningen blandes grundig, helles i en glassbeholder, lagret i kjøleskapet. Før du tar røre med en treskje og ta 15-20 dråper i 20 minutter før du spiser. Symptomer på gulsott avtar allerede på den tredje behandlingsdagen, men blandingen må tas minst en uke for å konsolidere et positivt resultat.

Burdock juice

Bladene fra planten samles i mai, i blomstringsperioden er det på dette tidspunktet at de inneholder størst mengde nyttige stoffer. Friske burdock stammer passeres gjennom en kjøttkvern, presset juice med gasbind, fortynnet i halvparten med vann og tatt 1 ts. før du spiser i 10 dager.

Typer av tester for Gilbert syndrom

Gilberts sykdom er en godartet patologi, hvor hoved manifestasjonen er hyperbilirubinemi. Det refererer til sykdommer med en genetisk transmisjonsmekanisme. I blodet øker nivået av bilirubin på grunn av et enzymmangel i leveren, som benytter det.

I de fleste tilfeller er Gilbert diagnostisert hos den mannlige halvdelen av befolkningen i alderen 12-30 år. I ungdomsårene kan en økning i indirekte bilirubin skyldes den hemmende effekten av hormoner på enzymet som omdanner dette pigmentet i leveren.

Alvorlig fysisk, psyko-emosjonell stress, faste, smittsomme leversykdommer, kirurgi, alkoholisme eller langvarig bruk av hepatotoksiske legemidler kan være en provokerende faktor for symptomstart.

Det er ikke alltid mulig å diagnostisere sykdommen i utgangspunktet på grunn av fravær av utprøvede kliniske tegn. Det kan oppstå på bakgrunn av hepatitt eller etter ferdigstillelse. I dette tilfellet betraktes symptomene som en konsekvens av leverbetennelse.

Diagnose av Gilbert syndrom begynner med analyse av klager og klinisk bilde. Legen legger oppmerksomhet på tilstanden til huden, da patologiens viktigste manifestasjon er gulsott. Sværheten avhenger av nivået av pigment i blodet.

Fargeskiftet observeres i nasolabialområdet, på palmer eller i okselområdet. Også en person kan klage på kvalme, kløe, flatulens, forstoppelse, diaré og tyngde i riktig hypokondrium. Alt dette indikerer et brudd på fordøyelsen.

Gitt de toksiske effektene av indirekte bilirubin på nerveceller, kan en pasient oppleve irritabilitet, uoppmerksomhet, redusere minne og forstyrre søvn.

Sykdommen kan forårsake gallesteinsykdom. Diagnosen er etablert på grunnlag av resultatene av genetiske, biokjemiske analyser og instrumentelle undersøkelsesmetoder. Under palpasjon (palpasjon) av magen oppdager legen en liten økning i leveren. Jernet har en myk tekstur og en jevn overflate. Dens nedre kant er smertefull på grunn av strekking av organkapselen. Noen ganger kan det oppdages utvidelse av milten (splenomegali).

Behandlingen er foreskrevet med hensyn til alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen, tilstedeværelsen av samtidige sykdommer og allergisk predisponering av pasienten.

Laboratorietester

Syndromet kan diagnostiseres ved hjelp av laboratorietester som tillater ikke bare å mistenke Gilbert, men også å vurdere tilstanden til hele organismen. I noen tilfeller gjør analysen det mulig å identifisere patologien i hepatobiliarykanalen (galdevegen, leveren) på scenen når klinikken ikke er tilgjengelig. Dette kan være en forebyggende studie eller diagnose for en annen sykdom.

Generell klinisk analyse

Generell klinisk analyse av blod for Gilbert syndrom indikerer en økning i hemoglobinnivå, hvis ødeleggelse er ledsaget av en økning i innholdet av indirekte bilirubin. Mengden kan nå 160 g / l, selv om normen er maksimum 120-130. Merk at en lignende situasjon også observeres ved hemokoncentrasjon på grunn av dehydrering.

I tillegg kan et økt nivå av retikulocytter detekteres i analysen. De er umodne røde blodlegemer. For ESR, leukocytter og blodplater, forblir de innenfor det normale området.

Vanligvis blir blod gitt på tom mage.

Biokjemisk analyse av Gilbert syndrom

Biokjemi er en tilgjengelig og enkel hemotest for å bestemme nivået av bilirubin. Det er hovedindikatoren for aktiviteten til prosessen. For å dekode analysen var pålitelig, krever en tre-dagers forberedelse av pasienten før du donerer blod. Den inkluderer:

  • avskaffelsen av narkotika som påvirker pigmentnivået;
  • avvisning av fettstoffer og alkohol.

Doner blod til faste. Så kan laboratoriet gi følgende resultater:

  1. bilirubinnivå. Legen er interessert i totalt, indirekte og direkte fraksjon. Deres forskjell ligger i nærvær av en forbindelse med glukuronsyre, som bruker pigment og fjerner det med avføring. Det er en økning i innholdet av indirekte arter som indikerer sannsynligheten for utviklingen av Gilberts sykdom;

Det er viktig å huske at en økning i nivået av bilirubin kan observeres i hepatitt, forbigående gulsot hos spedbarn eller hemolyse, når erytrocyt-ødeleggelse oppstår.

  1. alkalisk fosfatase kan forbedres, spesielt i familiær form av patologi;
  2. transaminaser. En økning i leverenzymer er ikke en indikasjon på Gilberts syndrom.

Prisen på analysen avhenger av antall indikatorer som legen trenger for å vurdere levertilstanden.

Genetisk analyse for Gilbert syndrom

Den mest pålitelige forskningen er en genetisk blodprøve for Gilberts syndrom. Denne testen er en rask og nøyaktig metode for å bekrefte en diagnose. PCR er basert på å identifisere et mutert gen som er ansvarlig for syntese og drift av glukuronsyre.

Legen skal dechiffrere den mottatte indikatoren:

  1. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 indikerer en normal gensammensetning, og derfor er sykdommen ikke bekreftet;
  2. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 En ekstra innsats er funnet, som indikerer tilstedeværelsen av en risiko for å utvikle en patologi i en lett form;
  3. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 hemotester for Gilbert syndrom viser høy risiko for alvorlig sykdom.

Genetisk analyse krever ikke spesifikk trening. Testen for Gilbert syndrom er foreskrevet før behandling med hepatotoksiske stoffer påbegynnes.

Kostnaden for analyse avhenger av laboratoriet hvor blodet tas og dechifreres.

Instrumentalstudier

For å vurdere tilstanden i hepatobiliarykanen, kan legen foreskrive en ultralyd og duodenal intubasjon. I tillegg anbefales en biopsi eller elastografi av kjertelen for å utelukke hepatitt og cirrhose.

Duodenal intubasjon

Studien gjør det mulig å analysere naturen av den biologiske væsken, som består av galle-, mage- og bukspyttkjertelsjuice. I tillegg er det tildelt å vurdere funksjonen av galleblæren. Spesifikk opplæring inkluderer:

  • lys middag på dagen før diagnosen med unntak av produkter som øker gassdannelsen;
  • Fem dager før studien avbrytes antispasmodik, avføringsmidler og narkotika som stimulerer gallestrømmen.
  • dagen før ble 0,5 ml atropin injisert subkutant i pasienten og tillatt å drikke varmt vann med xylitol.

Studien utføres på tom mage om morgenen. Det kan være klassisk eller fraksjonert. I det første tilfellet er innholdet tatt fra tolvfingre, blære og kanaler. Når det gjelder den andre teknikken, består den av fem faser, og væsken blir samlet hver 7-8 minutter. Dette gjør at vi kan spore dynamikken i galleprog og bestemme sammensetningen.

Prosedyren krever en gummiføler, som har en oliven for materialinnsamling. Vanligvis er det i Gilberts sykdom observert endringer i sammensetningen av galle, en sykdom i blærehypo-eller hypotypen, samt en dysfunksjon av Oddi-sfinkteren. Oppgaven av sistnevnte er å regulere strømmen av enzymatisk væske inn i tarmen.

En annen nyttig diagnostisk metode er ultralyd. Den er basert på bruk av ultralydbølger, som når de passerer gjennom vev med forskjellige tettheter, vises på skjermen med skygger av større eller mindre intensitet.

Metoden kan brukes både for diagnostiske og profylaktiske formål, siden det er helt ufarlig og har ingen kontraindikasjoner. Forberedelse for studien inkluderer:

  1. utelukkelse av mat fra kostholdet som øker gassdannelsen;
  2. tar sorbenter og stoffer som reduserer flatulens;
  3. administrere avføringsmedikament eller enema til personer som lider av forstoppelse.

Ultralydet undersøker størrelsen, densiteten og strukturen i leveren. I tillegg vurderes tilstanden til galleblæren, kanalene og konkrementene.

Biopsi og Elastografi

For å utelukke leverbetennelse og cirrhotic orgelendringer, er en biopsi foreskrevet. Det er en metode for å undersøke materiale tatt av punktering av kjertelen. Det krever anestesi og moralsk forberedelse av pasienten, i forbindelse med hvilken den mer forsiktige diagnostiske metoden, elastografi, brukes mye oftere.

Denne metoden er den mest informative, smertefri og trygg. Studien er utført ved hjelp av Fibroscan. Den lar deg sette stoffets tetthet og elastisitet.

Elastografi lar deg identifisere sykdommen i begynnelsen. Den eneste begrensningen for å gjennomføre denne undersøkelsen er graviditet, da effekten av bølger på embryoen ikke er fullt ut undersøkt. Med hensyn til Gilberts sykdom blir strukturendringer ikke påvist i løpet av studien.

Spesifikke prøver

Tester anses å være en integrert del av diagnostikk. De kan utføres med legemidler som har en direkte eller indirekte effekt på nivået av bilirubin i blodet. Virkningen av legemidler er rettet mot å hemme eller stimulere syntesen av et enzym som behandler pigmentet av indirekte form.

Narkotika tester

Ved hjelp av visse stoffer er det mulig å mistenke og bekrefte sykdommen. Det finnes flere typer prøver:

  1. med nikotinsyre, der legemidlet i et volum på 50 mg administreres intravenøst, hvoretter resultatet blir evaluert etter tre timer. Økt bilirubin skyldes inhibering av funksjonen av glukuronsyre. Testen kan også være positiv for hepatitt og hemolyse;
  2. med fenobarbinal. En tablettform av stoffet bør tas innen fem dager i en dose som tilsvarer 3 mg per kg kroppsvekt. Med en positiv test bør nivået av bilirubin i blodet avta. Ved forskrivning av legemidlet med en dose på 0,1 mg, trenger en pasient på 80 kg per dag 2,5 tabletter;
  3. med rifampicin. Etter administrering av 900 mg av legemidlet, bør mengden av pigment øke.

Relaterte Artikler Hepatitt