Biliær cirrhose

Share Tweet Pin it

Gallecirrhose er en kronisk leversykdom som oppstår som et resultat av et brudd på galleutstrømning gjennom den intrahepatiske og ekstrahepatiske galdevegen. Sykdommen kjennetegnes ved progressiv ødeleggelse av hepatisk parenchyma med dannelse av fibrose, som fører til levercirrhose og senere til leversvikt.

I debut av leversykdom utvikler hepatocellulær svikt, og bare etter 10 til 12 år følger tegn på portal hypertensjon.

15 - 17% av alle levercirrhose oppstår på grunn av stagnasjon av galle, det er 3-7 tilfeller av sykdommen per 100 000 individer. Den karakteristiske alderen for forekomsten av denne patologien er 20-50 år.

Det er to årsaker til levercirrhose, ifølge hvilken sykdommen er delt inn i primær biliær cirrhose og sekundær biliær cirrose. Kvinner med primær biliær cirrhose lider oftere i et 10: 1 forhold. Sekundær biliær cirrhose i leveren er vanlig for menn i 5: 1-forholdet.

Sykdommen er vanlig i utviklingsland med lave nivåer av medisinsk utvikling. Blant landene i Nord-Amerika avgir Mexico, nesten alle landene i Sør-Amerika, Afrika og Asia, deler Europas land Moldova, Ukraina, Hviterussland og den vestlige delen av Russland.

Prognosen for sykdommen blir gunstig så snart årsaken til denne patologien er eliminert, hvis årsaken ikke kan elimineres på grunn av individuelle eller medisinske evner etter 15 til 20 år, utvikles leversvikt og som følge av dette oppstår død.

årsaker til

Årsaken til biliær cirrhose er stagnasjonen av galle i kanalene, noe som fører til ødeleggelse av hepatocytter (leverceller) og leverlipuler (morfofunksjonell levernivå). Den ødelagte parenchymen i leveren er erstattet av fibrøst (bindende) vev, som er ledsaget av et komplett tap av organfunksjon og utvikling av leversvikt. Det er to typer biliær cirrhose:

Primær biliær cirrhose oppstår på grunn av autoimmun betennelse i leveren vev. Beskyttelsessystemet i menneskekroppen, som består av lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynner å betrakte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvis ødelegge dem, forårsaker stagnasjon av galle og ødeleggelse av orgelparenchyma. Årsakene til denne prosessen er ikke fullt ut forstått. På dette stadiet av medisinutvikling er det flere teorier:

  • genetisk predisposisjon: sykdommen i 30% av tilfellene fra en syk mor blir overført til datteren;
  • nedsatt immunitet forårsaket av flere sykdommer: reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, thyrotoxicosis, sklerodermi;
  • smittsom teori: utvikling av sykdommen hos 10-15% av tilfellene bidrar til infeksjon med herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Sekundær gallecirrhose oppstår på grunn av blokkering eller innsnevring av lumen i de ekstrahepatiske gallekanalene. Årsakene til denne typen skrumplever kan være:

  • medfødte eller oppkjøpte anomalier av galdekanalen og galleblæren;
  • Tilstedeværelsen av stein i galleblæren;
  • innsnevring eller blokkering av gallekanalens lumen på grunn av kirurgi, godartede svulster, kreft;
  • komprimering av galdekanaler ved forstørrede nærliggende lymfeknuter eller inflammert bukspyttkjertel.

klassifisering

På grunn av forekomsten av utslipp:

  • Primær biliær cirrhosis;
  • Sekundær gallecirrhose.

Klassifiseringen av alkoholskirrhose av Childe Pugh:

Biliær cirrhose

Hva er gallecirrhose?

Biliærcirrhose er en kronisk organsykdom som dannes på bakgrunn av skader på galdeveiene. Leger skiller mellom primære og sekundære former for sykdommen. Primær vurderes at biliær cirrhose, som er resultatet av autoimmune prosesser, først fører til kolestase og bare etter lang tid - til skrumplever. Den sekundære formen av sykdommen utvikler seg som følge av brudd på utløpet av galle i de store gallekanalene.

Sykdommen rammer oftest personer i arbeidsalder (fra 25 til 55 år gamle), denne typen skrumplever står for ett tilfelle ut av 10. I kvinner er den primære formen for sykdommen til stede, og hos menn den sekundære. Blant barn er sykdommen sjelden.

Forventet levetid med gallecirrhose

Forventet levetid for en pasient med biliær cirrhose avhenger av scenen hvor sykdommen ble diagnostisert. Ofte har folk levd med denne sykdommen i 20 år eller mer, og uten å vite at de har biliær cirrhose. Etter utseendet av de første kliniske symptomene, er forventet levetid ca. 8 år. I gjennomsnitt dør 50% av pasientene 8 år etter sykdommen, selv om mye avhenger av nivået av hyperbilirubinemi.

Imidlertid er det umulig å forutsi forventet levetid for en bestemt pasient i absentia, da en rekke faktorer, individ for hver pasient, påvirker sykdomsforløpet.

Symptomer på biliær cirrhose

Symptomer bør grupperes i henhold til den primære og sekundære former for sykdommen.

Dermed er primær biliær cirrhose preget av:

Uregelmessig kløe, som ofte vises under en natts søvn, med ekstra irriterende faktorer (for eksempel etter kontakt med ullprodukter eller etter å ha tatt et bad). Kløe kan vare i mange år;

Farger huden i mørk brun farge, spesielt i skulderbladene, store leddene og senere hele kroppen;

Utseendet til en flat formasjon på øyelokkene, som har form av en plakett. Oftest er det flere av dem, xanthelasma kan dukke opp på brystet, palmer, rumpe, albuer;

En forstørret milt er et vanlig symptom på sykdommen;

En person kan begynne å bli forstyrret av smerter i riktig hypokondrium. I muskler ser en bitter smak ofte opp i munnen, og kroppstemperaturen stiger litt.

Med sykdomsprogresjonen øker alle symptomene, det er tap av appetitt, kløe blir uutholdelig. Pigmenteringsområdene blir grove, huden svulmer, og de siste falangene av fingrene tykkere. Smertene forverres, spiserøret i spiserøret og magen blir observert, intern blødning kan utvikle seg. Absorpsjon av vitaminer og næringsstoffer er vanskelig, symptomene på hypovitaminose blir med. Lymfeknuter øker, det er lidelser i fordøyelsessystemet.

Den sekundære formen av sykdommen er preget av følgende egenskaper:

Økt kløe, som, selv i de første stadiene av sykdomsutviklingen, forårsaker alvorlig ubehag;

Smerte i riktig hypokondrium, med leveren fortykket og smertefull med og uten palpasjon;

Hud og slimhinner i munn og øyne blir gule, urinen mørkner, og avføringen er misfarget;

Kroppstemperaturen overstiger 38 grader;

Komplikasjoner av cirrhosis forekommer mye tidligere, spesielt, vi snakker om portal hypertensjon og leversvikt.

Årsaker til galde cirrhose

Legene har etablert det faktum at den primære formen av sykdommen ikke har en smittsom natur. Derfor anses hovedårsaken å være feil i immunsystemet og produksjon av spesifikke antistoffer som er aggressive mot den intrahepatiske galdeveien. Gjenkjenningen av genetisk følsomhet for forekomsten av primær biliær cirrhose blir heller ikke nektet. Det er mulig at sykdommer som autoimmun tyroiditt, sklerodermi og reumatoid artritt også har en effekt.

Utviklingen av den sekundære formen av sykdommen fører til:

Cyst av gallekanalen;

Kronisk pankreatitt og sammenbrudd av galdekanalen forårsaket av den;

Skleroserende eller purulent kolangitt;

Medfødte anomalier i galdeveiene;

Hovne lymfeknuter og klemme sin galdevev.

Behandling av gallecirrhose

Behandlingsregimet vil avhenge av hvilken form sykdommen er diagnostisert hos pasienten. Hvis han lider av primær biliær cirrhose, bør terapi rettes mot å redusere konsentrasjonen av bilirubin i blodet, ved å redusere nivået av kolesterol og alkalisk fosfatase. Dette tilrettelegges ved mottak av ursodeoxycholsyre. I tillegg er kolchicin foreskrevet for pasienten (for å forhindre utvikling av komplikasjoner av sykdommen) og metotreksat (for å gi en immunmodulerende effekt). Hvis sykdommen allerede har ført til utviklingen av bindevev i leveren, foreskrives anti-fibrose medisiner.

I tillegg må pasienten forbedre livskvaliteten og bli kvitt de tilknyttede symptomene på sykdommen. For å lindre kløe, anbefales det å ta Colestipol, Naloxin, antihistaminer. For å redusere kolesterol, er det tilrådelig å ta statiner. Hvis en pasient utvikler ascites, bør diuretika brukes. Ved dannelse av alvorlige komplikasjoner er donororgantransplantasjon nødvendig.

Hvis en pasient diagnostiseres med en sekundær form av sykdommen, må han først og fremst normalisere strømningen av galle. Dette gjøres enten ved bruk av endoskopi eller ved kirurgi. Når det er umulig å implementere slike manipulasjoner, foreskrives pasienten antibiotikabehandling for å stoppe sykdomsprogresjonen.

I tillegg må pasientene følge en spesiell diett. Legene anbefaler å ta opp kostholdstabell nummer 5. Det innebærer å begrense forbruket av fett, salt og protein. Det grunnleggende næringsprinsippet er fraksjonalt, maten tas i små porsjoner.

Symptomer og forventet levetid for primær biliær cirrhose

Primær biliær cirrhose er en kronisk sykdom som oppstår på grunn av et brudd på utløpet av gallsyrer på grunn av blokkering, betennelse og fibrøse endringer i anliggendeveiene. Morfologisk, i patologi oppstår arrdannelse av septal septa, vedvarende kolestase med dannelse av leversvikt.

Primær biliær cirrhose - årsaker

Årsakene til primær biliær cirrhose er ikke fastslått. Kliniske studier av amerikanske eksperter har etablert provokative faktorer av patologi:

  1. Bakteriell infeksjon - klamydia, mykobakterier, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). En samtidig urinveisinfeksjon på grunn av enterobakterier kan spores hos mange pasienter med gallecirrhose. Det er en kombinasjon av cicatricial endringer i leveren med molekylær mimicry;
  2. Viral infeksjon, provosert av reovirus type 3, gir en immunforsvaret lesjon av galdekanaler, hvor virus stimulerer polyklonal aktivering av beta lymfocytter som ødelegger levervevet;
  3. Legemidler som klorpromazin kan provosere skader på septal og interlobulære kanaler;
  4. Xenobiotika er stoffer fra det ytre miljø, kosmetikk, matkrydder, som metaboliseres i leveren, stimulerer anti-mitokondrielle antistoffer som kan forandre molekylstrukturen av proteiner;
  5. Hormonale lidelser kan også forstyrre galle sekresjon;
  6. Genetisk predisposisjon.

De fleste med biliær cirrhose, det er flere provokerende faktorer, noe som reduserer forventet levealder, gjør behandlingen vanskeligere.

Primær biliær cirrhose: symptomer, patogenesen

Patogenetisk med biliær cirrhose, autoimmune reaksjoner er hovedforbindelsen til hepatocyttskader. Anti-mitokondrielle antistoffer (AMA M2), som skader lever mitokondrier, er en spesifikk markør for patologi.

Hovedmål for hepatocyttskader er interlobulær, septal septa. Skader på disse anatomiske strukturer fører til vanskeligheter med utfall av galle fra leveren, stillestående endringer og ødeleggelse av vev. Kolestase bidrar til døden av hepatocytter på grunn av apoptose, som initieres av T-lymfocytter, antistoffer produsert av B-lymfocytter.

Når skrumplever øker konsentrasjonen av leukotriener på grunn av brudd på utladningen langs galdekanalene i tarmen. Stoffer stimulerer inflammatoriske reaksjoner, noe som øker alvorlighetsgraden av kongestiv leverendringer.

Den viktigste patogenetiske forbindelsen til patologien er en genetisk predisponering for autoimmun skade på septal og interlobulære membraner. I nærvær av en eller flere provokerende faktorer i kroppen produseres anti-mitokondrielle antistoffer som har en direkte effekt på leveren mitokondrier. En viktig utløsningsfaktor bør betraktes som medisinering.

Den hurtige utviklingen av sykdommen fortsetter i henhold til universell mekanisme for alle kolestatiske sykdommer.

Ved langvarig lesjon av hepatocyt mitokondrier blir de skadede områdene overgrodd med arrvev. Prosessen foregår i flere faser, noe som gjenspeiles i det kliniske bildet.

Symptomer på biliær cirrhose

Bruken av moderne teknologi har gjort det mulig å etablere diagnose av gallecirrhose på et tidligere stadium enn i tidligere tider.

Stadier av primær biliær cirrhose:

  1. Prækliniske symptomer er fraværende, anti-mitokondrie antistoffer detekteres;
  2. Klinisk - symptomer på kolestase vises, antistoff titer øker. Biopsi med leppepunkt blir utført etter laboratoriebekreftelse av diagnosen.

I den andre fasen av patologi oppdages en økning i konsentrasjonen av alkalisk fosfatase, gamma-glutamyltranspeptidase, leucinaminopeptidase, kolesterol. En økning i titer av antimitokondrielle antistoffer med normale fysiologiske indikatorer for kolestase indikerer de første manifestasjoner av nedsatt leverfunksjon. Ved tidlig behandling er det mulig å redusere aktiviteten av autoimmun aggresjon mot leveren vev, for å senke aktiviteten til den inflammatoriske prosessen.

Symptomene på sykdommen oppstår plutselig, som er ledsaget av spesielle kliniske symptomer - feber, kløe, gulsott. Med slike klager vender pasienter til en hudlege som behandler manifestasjoner av neuroderma.

De viktigste symptomene på cicatricial endringer i leveren

Det første symptomet er kløe i kløe, noe som er mange år foran gulsott. I begynnelsen er manifestasjonen intermittent. Om natten intensiverer manifestasjoner - skrape opptrer på huden på ryggen og hofter, noe som signifikant svekker pasientens livskvalitet.

Varigheten av kløe er fra flere måneder til 5-10 år. Patologi er den eneste manifestasjonen av sykdommen med en varighet på opptil 5-10 år. Gallsyrer kommer inn i blodet på grunn av kolestase av de små gallekanalene. Irritasjon av hudoppskrifter kan observeres i flere år uten økning i kolestase enzymer.

Hepatomegali (forstørret lever), gulsott, asteno vegetativt syndrom fremstår noe senere. Hvis pasientens hud er gul, kan vi snakke om eksistensen av kolestase, siden symptomet skyldes en økning i mengden bilirubin i blodet.

De første symptomene på sykdommen:

  • Smerter i riktig hypokondrium;
  • feber,
  • Hud xanthelasma (kolesterol under huden);
  • Hudutslett på baken, albuer, palmer, i øyelokkene.

Den gradvise økningen i kolestatisk gulsott i utgangspunktet er forbundet med hyperbilirubinemi. For den aktive sykdomsforløpet er preget av økt pigmentering. I utgangspunktet får bladene en brun fargetone. Så mørkere huden.

Fra begynnelsen av dannelsen av antimitokondrielle antistoffer til utseendet av de første kliniske symptomene, kan det ta 5 år. Den terminale fasen av sykdommen utvikler seg 10-15 år etter endringen av laboratoriebildet.

Den tredje fasen av sykdommen er preget av følgende symptomer:

  1. Intense gulsott;
  2. Riper på kroppen;
  3. Hud Xanthelasma;
  4. xanthomas;
  5. Parestesi i nedre ekstremiteter;
  6. Perifer polyneuropati.

Pathognomic for sykdommen er en forstørrelse av leveren og milten (hepatosplenomegali), som opptrer i sene stadier av sykdommen.

Symptomer på sen stadium av primær biliær cirrhose:

  • Hvit farge avføring;
  • Mørk brun urin;
  • Osteoporose, hyppige brudd (vitaminmangel);
  • Økt blødning;
  • Steatorrhea.

En rekke hudskader er forbundet med depigmenteringsfoci - edderkopper, vesikulært utslett, edderkoppflater.

De sena stadier av nosologi er preget av en nedgang i bein tetthet, periosteal vekst, dannelsen av "drumsticks" på fingerens terminal phalanges. Osteoporotiske endringer er mer uttalt i beinene i bekkenet, ribber, ryggvirvler.

Ved fjerde stadie av cirrhosis utvikles nedbrytte tilstander:

  • Hepatisk encefalopati;
  • kakeksi;
  • Leverfeil.

Økt pigmentering fører til en uttalt hevelse i huden. Brudd på galleflyt er ledsaget av atrofiske forandringer i tarmen i tarmen med den etterfølgende utviklingen av malabsorpsjonssyndrom. Mangelen på fettløselige vitaminer forstyrrer absorpsjonen av næringsstoffer på grunn av blokkering av visse enzymer. Konsekvensen av tilstanden er osteoporose, steatorrhea, creatorrhea.

Ved utviklingen av slike endringer overstiger forventet levetid ikke flere år. Dødelig utfall oppstår fra blødning fra esophageal varicer, ascites, peritonitis (væskeansamling i bukhulen med stimulering av parietal peritoneum), hepatisk koma.

Ifølge statistikk for asymptomatisk cirrhosis er forventet levetid ca. 10 år. Hvis det er kliniske manifestasjoner - tiden reduseres til 7 år.

Systemiske symptomer på gallecirrhose

Hos 6-10% av pasientene med primær cirrhose dannes systemiske lidelser, som skyldes immunmekanismer. Langvarig aktiv løpet av primærcirrhose er ledsaget av nedsatt funksjon av alle indre organer. Flere biokjemiske lidelser bidrar til en omfattende klinikk.

De viktigste systemiske manifestasjonene av biliær cirrhose:

  • Hematologisk (autoimmun trombocytopeni, hemolytisk anemi);
  • Hudforstyrrelser (lichen planus);
  • Bukspyttkjertelinsuffisiens
  • Pulmonal (fibroserende alveolitis);
  • Intestinal (kollagen kolitt, cøliaki);
  • Autoimmune (skleroderma, Raynauds syndrom, systemisk lupus erythematosus, polymyositt, antifosfolipid syndrom);
  • Renal (kanalsyreose, glomerulonephritis).

Primær biliær cirrhose: diagnose

Komplekset av enzymer hvis konsentrasjon øker med cirrhose:

Samtidig med enzymer i strid med leverfunksjonen øker konsentrasjonen av serum kobber, kolesterol, beta-lipoproteiner.

En viktig diagnostisk verdi når det gjelder å vurdere pasientens forventede levealder er anti-mitokondrielle antistoffer. Når mitokondrier ødelegges, mottar celler ikke energi, derfor dør de. Til tross for at disse organellene er inneholdt i alle cellene i kroppen, infiserer anti-mitokondrielle antistoffer bare hepatocytter. Årsaken til tilstanden er ikke kjent.

På bakgrunn av cicatricial endringer i leveren, oppdages andre immunglobuliner ofte hos pasienter:

  • Reumatoid faktor;
  • Antistoffer til glatte muskler;
  • Immunoglobuliner mot blodplate.

Cellular immunitet i primær biliær cirrhose er preget av et brudd på T-suppressor responsen under påvirkning av eksogene antigener. Cytokinsekresjonsblokken ledsages av en reduksjon i funksjonaliteten til T-suppressorer, en reduksjon i aktiviteten til NK-killere, en ubalanse av Th1 / Th2.

For diagnostisering av primær biliær cirrhose er det nødvendig med en leverbiopsi.

Morfologiske stadier av primær biliær cirrhose:

  1. 1. Portal (stadium 1) - betennelse i septal og interlobulære kanaler
  2. 2. Periportal (fase 2) - spredning av kanaler, kolestasis symptomer;
  3. 3. Septal (fase 3) - fibrose av septal-partisjoner uten å danne regenereringsnoder;
  4. 4.Tsirroticheskaya (trinn 4) - den uttrykte mikronodulær cirrhose med svekket lever arkitektonisk, utvikling av regenerative noder, utvikling av fibrose, sentral cholestase.

Morfologisk undersøkelse av biopsi spores asymmetrisk ødeleggelse i galletrakten, vevsinfiltrasjon av eosinofiler, lymfocytter, plasmaceller. Genetiske studier viste aktivering i patologien av store histokompatibilitetskompleks klasse 1-2, noe som indikerer en genetisk predisposisjon for sykdommen.

Sekundær gallecirrhose - hva er det

Sekundær gallecirrhose utvikler seg mot bakgrunnen av andre sykdommer. Den dominerende rollen spilles av viral hepatitt. Forekomsten og høy infektivitet av patogenene fører til kronisk betennelse i leveren, arr resultat som er vekster (cirrhose).

I USA er hepatitt C den viktigste kilden til leversvikt.

Nåværende statistikk viser at hovedrollen i dannelsen av cirrhose av viral-indusert leverskade ikke spiller hepatitt B, som for ti år siden, og hepatitt C. mekanismer er ikke undersøkt.

Ifølge European Association for Liver Study (European Association for Liver Study), blir bare 15% av formene av viral hepatitt B omdannet til cirrose.

Mer sjeldne årsaker til sekundær skrumplever:

  • Sykdommer i mage-tarmkanalen;
  • Antifosfolipid syndrom;
  • svulster;
  • Kardiovaskulær svikt;
  • Hemolytisk anemi.

I sekundær form blir det ikke antimitokondrie antistoffer detektert.

Hva er levetiden til cirrhosis?

Prognosen for overlevelse av pasienter med cirrhose avhenger av de kliniske manifestasjoner, tilstanden av immunitet, aktiviteten ved dannelse av anti-mitokondrielle antistoffer.

Med asymptomatisk i livet av en person, når 15-20 år. Med kliniske manifestasjoner er tiden betydelig redusert - opptil 8 år. For å gå et trinn til 4de i asymptomatisk kan ta 25 år, med riktig behandling av pasienten med det andre trinn av overgangen til den terminale fase er 20 år. Hvis terapien startes i 3 stadier, oppstår terminalfasen etter 4 år.

Mayo-skalaen bidrar til å vurdere levetiden til pasienter med cirrhose:

  1. Levetiden for en pasient med en økning i bilirubin over 170 μmol / l er 1,5 år;
  2. Serumbilirubinkonsentrasjoner på 120-170 μmol / l indikerer en gjennomsnittlig overlevelsesrate på 2,1 år;
  3. Økningen i bilirubin til 102,6 - gjennomsnittlig levetid er ca. 4 år.

Cirrhosis (primær, sekundær) er en dødelig patologi. Til tross for det faktum at leveren blir hurtig gjenvunnet konstant betennelse, antistoffer innflytelse fører til irreversible endringer (arr) som fortrenger funksjonelt vev og føre til leversvikt.

Biliary cirrhosis - hva er det? Symptomer og behandling

En av de ubehagelige sykdommene i leveren, som er ledsaget av et brudd på dets funksjon, er galde cirrhose. Med denne patologien er det en ødeleggelse av kroppens struktur som følge av feil i utløpet av galle, samt endringer i strukturen av galdekanaler. Leverkirurgi i leveren er delt inn i to typer: primær og sekundær. Vanligvis er denne sykdommen diagnostisert hos middelaldrende personer, men oftest oppdages det etter 50-60 år.

Utbruddet av sykdommen er preget av å utvikle hepatocellulær insuffisiens, som senere utvikler seg til portalhypertensjon. Prognosen av sykdommen kan være gunstig hvis årsaken til stagnasjonen av galle er eliminert. Hvis dette ikke er mulig på grunn av utilstrekkelig kvalifiserte leger eller på grunn av individets individuelle egenskaper, utvikler en sterk leversvikt med brudd på de fleste funksjonene. Konsekvensen er uunngåelig død.

Hva er det

Biliær cirrhose (BCP) - en sykdom som av ulike årsaker, fordelt på tvers av gallekanalene, på grunn av hvilken strømningen av galle i tarmen reduseres eller avsluttes. Ifølge etiologi skille primære og sekundære former for sykdommen.

Årsaker til utvikling

For å etablere den spesifikke årsaken til dannelsen av galde cirrhose har det ennå ikke vært mulig. Noen teorier om dannelsen er vurdert:

  • genetisk predisposisjon til sykdommen;
  • tidligere smittsomme lesjoner i leveren - viral, bakteriell, parasittisk;
  • giftig skade på leveren;
  • autoimmun betennelse.

For å bekrefte det direkte forholdet mellom disse tilstandene og dannelsen av cirrhose er for tiden ikke mulig.

Først, under påvirkning av visse årsaker, begynner lymfocytter å ødelegge gallekanalens celler - en inflammatorisk prosess dannes i dem. På grunn av betennelse, blir kanalens patenter forstyrret og stagnasjonen av galle utvikles. På disse områdene forekommer hepatocyttskader og betennelse utvikler seg igjen. Massedødelød kan føre til dannelse av cirrhosis.

klassifisering

Primær BCP er en autoimmun sykdom som manifesterer seg som en kronisk ikke-purulent destruktiv betennelse i galdekanaler (kolangitt). I de senere stadier forårsaker det stagnasjon av galle i kanalene (kolestase) og til slutt oppfordrer utviklingen av levercirrhose. Ofte lider kvinner i førti til seksti år av patologi.

  • I fase I er betennelse begrenset til gallekanalene.
  • På stadium II sprer prosessen til leveren vevet.
  • Trinn III. Hepatocytter - leverceller - begynner å forvandle seg til bindevev, dannes arr-adhesjoner, som "samler" gallekanalene.
  • Stage IV - typisk levercirrhose.

Sekundær gallecirrhose oppstår på bakgrunn av en langvarig brudd på utløpet av galle i de intrahepatiske kanalene på grunn av deres innsnevring eller blokkering forårsaket av andre sykdommer. Det er vanligere hos menn på tretti og femti år. Uten behandling fører begge sykdomsformer før eller senere til leversvikt, forverrer livskvaliteten og reduserer varigheten.

Symptomer på biliær cirrhose

Ved galdekirrhose er det tilrådelig å gruppere symptomer i henhold til den primære og sekundære form for sykdommen.

Dermed er primær biliær cirrhose preget av:

  1. Farger huden i mørk brun farge, spesielt i skulderbladene, store leddene og senere hele kroppen;
  2. Uregelmessig kløe, som ofte vises under en natts søvn, med ekstra irriterende faktorer (for eksempel etter kontakt med ullprodukter eller etter å ha tatt et bad). Kløe kan vare i mange år;
  3. En forstørret milt er et vanlig symptom på sykdommen;
  4. Utseendet til en flat formasjon på øyelokkene, som har form av en plakett. Oftest er det flere av dem, xanthelasma kan dukke opp på brystet, palmer, rumpe, albuer;
  5. En person kan begynne å bli forstyrret av smerter i riktig hypokondrium. I muskler ser en bitter smak ofte opp i munnen, og kroppstemperaturen stiger litt.

Med sykdomsprogresjonen øker alle symptomene, det er tap av appetitt, kløe blir uutholdelig. Pigmenteringsområdene blir grove, huden svulmer, og de siste falangene av fingrene tykkere. Smertene forverres, spiserøret i spiserøret og magen blir observert, intern blødning kan utvikle seg. Absorpsjon av vitaminer og næringsstoffer er vanskelig, symptomene på hypovitaminose blir med. Lymfeknuter øker, det er lidelser i fordøyelsessystemet.

Den sekundære formen av sykdommen har lignende symptomer, inkludert:

  • alvorlig smerte i den berørte leveren
  • intens kløe i huden, verre om natten;
  • lever smerte på palpation og en økning i sin størrelse;
  • tidlig gulsott;
  • splenomegali;
  • økning i kroppstemperatur til febrile indikatorer på bakgrunn av utvikling av infeksjon.

Raskt fører denne sykdomsformen til utvikling av cirrose og påfølgende leverfeil, hvor symptomene truer pasientens liv. Spesielt er symptomene på utviklingen av humant leversvikt:

  • kvalme og oppkast av tarminnhold;
  • dyspeptiske lidelser;
  • misfarging av avføring og urin i fargen på mørk øl;
  • hepatisk encefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsake slike alvorlige komplikasjoner som ascites, indre mage og tarmblødning, koma og død.

diagnostikk

Diagnostiske tiltak for påvisning av primær biliær cirrhose kan ha flere faser:

  • Først og fremst bør en pasient med mistanke om levercirrhose konsultere noen få leger - en hepatolog, en kirurg, en gastroenterolog. Bare de kan identifisere sykdommen, bestemme sin grad, foreskrive påfølgende diagnostiske tiltak og mulig behandling.
  • Etter medisinsk konsultasjon må en pasient med mistanke om cirrhose sendes til laboratorietester. Forskning kan omfatte den utviklede analysen av blod og urin, og også utføre en biopsi.

Den tredje fasen er instrumental diagnostikk. Det inkluderer en undersøkelse av milten, nyre, lever, galdeveier, ved hjelp av ultralyd. I tillegg blir de indre organene undersøkt ved hjelp av et endoskop, spesielle stoffer blir introdusert i blod og mage, som viser det virkelige arbeidet og funksjonen av lever og gallekanaler.

Behandling av gallecirrhose

Når diagnostisering gallecirrhose terapier basert på å redusere intensiteten av de symptomatiske manifestasjoner, bremse videre utvikling, behandling og forhindring av komplikasjoner har sluttet å inntreffe.

Behandlingsforløpet og valg av medisiner velges individuelt av legen din. Mest foreskrevet:

  • Ursodeoxycholsyre (Urosan, Ursofalk), 3 kapsler om natten, daglig.

Immunsuppressive midler (kun for primær biliær cirrose):

  • Metotreksat 15 mg en uke eller cyklosporin terapeutisk dose på 3 mg per 1 kg kroppsvekt pr dag oppdelt i 2 doser (morgen og kveld).
  • Prednisolon 30 mg 1 time om dagen om morgenen i tom mage, etter 8 uker reduseres dosen av legemidlet til 10 mg 1 time per dag om morgenen på tom mage.

Behandling av metabolske forstyrrelser av vitaminer og mineraler:

  • cuprenil (D-penicillamin) 250 mg oppløst i ett glass vann 3 ganger daglig i 1,5 timer før måltider;
  • multivitaminer (citrum, multitabs) 1 kapsel 1 gang per dag;
  • Stimol 1 pose 2 ganger om dagen.

Behandling av kløe:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg i 1,5 timer før måltid 2 - 3 ganger om dagen;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 ganger daglig;
  • antihistaminer (atarax, suprastin) 1 til 2 tabletter 2 til 3 ganger om dagen.

Ved sekundær biliær cirrhosis er det viktig å gjenopprette den normale strømmen av galle. For denne endoskopien er foreskrevet, eller kirurgisk inngrep. Hvis disse manipulasjonene av en eller annen grunn ikke er mulig, foreskrives antibiotika for å forhindre cirrhose å gå inn i termisk fase.

Blant typer kirurgisk inngrep kan identifiseres slike manipulasjoner:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Fjerning av steiner fra galdeveien;
  4. Endoskopisk bougienage;
  5. Endoskopisk stenting;
  6. Dilatasjon av gallekanalen;
  7. Ekstern drenering av gallekanalene.

Pasienter tilordnet diett nummer 5. Å spise tillatt grønnsaker, frukt, juice, kompotter, gelé, vegetabilske supper, magert kjøtt, frokostblandinger.

Biliær cirrhose

Biliær cirrhose er en alvorlig kronisk sykdom i galdeveiene. Begrepet "galde" betyr at ødeleggelsen av levervev i dette tilfellet er sekundær. For det første påvirker sykdommen galdekanaler. Dette navnet kombinerer to patologier som utvikler seg av forskjellige grunner. Primær biliær cirrhose (PBC) er en autoimmun sykdom forårsaket av en utilstrekkelig respons av immunsystemet til kroppens vev. Sekundær cirrhose har ingenting å gjøre med immunforsvaret og utvikler seg hos de pasientene som tidligere har hatt problemer med galleflyt. Følgelig vil metodene for etiotropisk behandling i to tilfeller være forskjellige, og symptomatisk terapi kan være lik.

Primær biliær cirrhose

Primær biliær cirrhose er en kronisk inflammatorisk destruktiv patologi av autoimmun opprinnelse, hvor de intrahepatiske galdekanaler ødelegges. På grunn av umuligheten av gående, utvikler kolestase og skrumplever. Kolestase kalles stagnasjon av galle og forgiftning av kroppen med sine produkter. Cirrhosis er en tilstand hvor normale funksjonelle hepatocytter erstattes av tett bindevev. Utviklingen av denne sykdommen domineres av prosesser av nekrose (død) av vev.

Årsaker til utvikling

PBC er en sykdom med autoimmun opprinnelse. Det var ikke mulig å finne ut de eksakte årsakene til utviklingen, men en genetisk predisponering til primærcirrhose ble notert. I mange tilfeller behandles medlemmer av samme familie med lignende symptomer. Også i blodet av pasienter ble det funnet antistoffer som oppdager autoimmune prosesser.

Essensen av slike prosesser er at menneskets immunforsvar reagerer utilstrekkelig på egne organer og vev. Hovedoppgaven er å identifisere beskyttelsesfaktorer, som om nødvendig inngår i kampen mot utenlandske agenter. Slike beskyttende proteiner kalles immunoglobuliner, eller antistoffer. De samhandler med antigener - proteiner som utskiller patogene mikrober og nøytraliserer dem. I tilfelle av autoimmune sykdommer er liknende beskyttelsesfaktorer uthevet, men de er ikke rettet mot ødeleggelsen av infeksjonen, men av kroppens egne celler og vev.

Primær biliær cirrhose utvikler sjelden som en uavhengig sykdom. I tilfelle av forstyrrelser i immunsystemet, påvirker sykdommen ikke bare galdeveiene, men også andre organer. Samtidig kan diabetes mellitus, glomerulonephritis, vaskulitt, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, dermatitt og andre manifestasjoner av immunrespons, diagnostiseres.

symptomer

Symptomer på primær biliær cirrhose kan ikke vises i lang tid. Forløpet av sykdommen kan være asymptomatisk, sakte eller fremgang raskt. På scenen når kliniske tegn ikke vises, blir laboratoriemetoder den eneste metoden for å diagnostisere sykdommen. Den mest informative er en blodprøve med definisjonen av biokjemiske parametere og spesifikke antistoffer.

Karakteristiske tegn som kan mistenkes primær biliær cirrhose:

Ta denne testen og finn ut om du har leverproblemer.

  • kløe og utslett;
  • gulsott;
  • generell forverring av helse
  • fordøyelsessykdommer;
  • smerte i riktig hypokondrium.

Det neste symptomet som tydeliggjør mekanismen for utviklingen av sykdommen er gulsott. Syndromet er assosiert med akkumulering av galle og umuligheten av dets frigjøring i tolvfingertarmen. Vanligvis danner galle i leveren og strømmer ned galdekanalene inn i galleblæren. Dette orgelet fungerer som et slags reservoar, og gallen utskilles fra det gjennom kanalene inn i tarmen bare når fordøyelsesprosessen begynner.

Ved ødeleggelsen av de intrahepatiske kanalene er galle ikke i stand til å komme inn i tarmen. Problemet er at det har et svært aggressivt matmeltingsmiljø. Når det slippes ut i humant vev, forårsaker det nekrose. Det mest giftige produktet av galle er bilirubin. Det gir det en slags gul farge, og flekker avføring og urin. Hvis det kommer inn i blodet, blir pasientens hud og slimhinner gult. Dette fenomenet kalles gulsott. Det virker ofte ikke tidligere enn 6-18 måneder etter utbruddet av kløe.

Med slike brudd kan ikke lide og fordøyelseskanalen. Pasienter klager over dyspepsi, smerter i mage og tarm. Det viktigste symptomet som indikerer ødeleggelsen av leveren er en skarp smerte i riktig hypokondrium. Instrumentalundersøkelser (ultralyd) vil bidra til å bestemme at leveren er betent og forstørret. Milten er i de fleste tilfeller uendret.

Stadier av primær cirrose

For å diagnostisere stadium av primær biliær cirrhose er det bare mulig på grunnlag av biopsi data. Andre metoder, inkludert blodprøver, vil ikke kunne skille intrahepatisk gallestasis fra ekstrahepatisk. Det er viktig at det er intrahepatisk kolestase som utvikler seg i autoimmun cirrhose.

  • Det første stadiet er portalen, betennelse og ødeleggelse av strukturen til interlobulære og septal gallekanaler oppstår. De omkringliggende vevene i leveren er også betent og infiltrert med leukocytt infiltrert. Stagnasjon av galle på dette stadiet er ennå ikke påvist.
  • Den andre fasen, periportal, preges primært av ytterligere inflammatoriske forandringer i galdekanaler og levervev. Antall fungerende kanaler er redusert, og derfor er strømmen av galle allerede vanskelig. Kan oppdage tegn på kolestase.
  • Den tredje fasen er septal. Tette bindevev arr blir dannet mellom portalen, gallekanalene og leverenveiene. Endringene påvirker det sunne leveren parenchyma, som et resultat av hvilken det erstattes av arrvev. Betennelsesprosessen med lymfocyttinfiltrasjon fortsetter rundt disse leddene.
  • Den siste fasen er den faktiske cirrhosen. Små knuter dannes i leveren (mikronodulær cirrhosis). Den normale strukturen i leveren er forstyrret, noe som resulterer i at den ikke klarer å utføre sine funksjoner. Tegn på sentral og perifer stagnasjon av galle er oppdaget.

Avhengig av stadium av primærcirrhose, kan du bestemme prognosen. Jo tidligere det er mulig å foreta riktig diagnose og starte behandling, jo større er pasientens sjanser for utvinning. Det kliniske bildet av cirrhosis er allerede en uhelbredelig patologi, der vi snakker om å opprettholde pasientens tilstand og øke forventet levealder.

Diagnostiske metoder

Den rimeligste måten å diagnostisere er en blodprøve. Hvis mistanke om primær biliær cirrhose utføres biokjemisk analyse, samt immunologiske tester for å oppdage antistoffer. Det overordnede bildet vil være som følger:

  • økte nivåer av gratis bilirubin;
  • redusert totalt protein;
  • økning av konsentrasjonen av immunglobuliner A, M og G;
  • påvisning av mitokondrielle antistoffer (AMA), samt antinucleare antistoffer (ANA);
  • høyt kobberinnhold og redusert sink.

Ultralyd og MR i leveren i dette tilfellet er ikke informativ. De vil ikke være i stand til å identifisere patologien til de intrahepatiske gallekanalene. Endringer i primærcirrhose må skille seg fra lignende sykdommer som forekommer med biliært stasis syndrom: viral hepatitt, strenge i galdeveien, levernoplasker, intrahepatiske galdevektorer.

Behandlingsregime og prognose

Effektiv behandling av primær biliær cirrhose er foreløpig ikke utviklet. Alle metoder reduseres til eliminering av symptomer og forbedring av pasientens livskvalitet. De inkluderer medisineringsterapi og en diett som er felles for alle sykdommer med galle stasis.

Av stoffene foreskrevet immunosuppressive midler, antiinflammatoriske og antifibrotiske midler, samt gallsyrer. For å lindre kløe ved bruk av beroligende midler og ultrafiolett bestråling, og med mangel på vitamin D-vitaminkomplekser med innhold. I sistnevnte stadier vil medisinering ikke være effektiv. Den eneste måten å forlenge pasientens liv og fortsetter å behandle ham er en levertransplantasjon fra en sunn donor.

Prognosen er avhengig av sykdomsstadiet, behandlingens aktualitet og de medfølgende symptomene. Med latent (asymptomatisk) kurs kan pasienten leve 15-20 år eller mer hvis han observerer legenes anbefalinger og tar medisiner. Hvis de kliniske tegnene allerede har dukket opp, blir levetiden forkortet til 5-10 år. Med levertransplantasjon er det risiko for tilbakefall. Dette skjer i 15-30% av tilfellene.

Sekundær gallecirrhose

Sekundær gallecirrhose er en kronisk progressiv leversykdom som utvikler seg i patologiene i den ekstrahepatiske galdeveien. Dens endelige faser er også preget av fibrøs omorganisering av leveren parenchyma, som følge av at det mister sin evne til å utføre sitt arbeid. Med denne sykdommen er kirurgisk behandling nødvendig for å eliminere mekanisk hindring av galdeveien.

Årsaker til utvikling

Sekundær gallecirrhose utvikles med blokkering (obstruksjon) av hovedgallekanalen eller hovedgrenene. Derfor kan galle ikke komme inn i tarmen, forgiftning kroppen med giftstoffer og forårsaker betennelse i det omkringliggende vevet.

Patologier som kan føre til galde cirrhose:

  • gallesteinsykdom;
  • effekter av kirurgi for å fjerne galleblæren;
  • i sjeldne tilfeller godartede svulster og cyster;
  • hos barn, medfødt atresi i galdeveien, cystisk fibrose.

Siden galle ikke har en utgang fra gallekanalene, vokser veggene sine i noen områder. Patologiske reservoarer for galle dannes, rundt hvilke inflammatoriske prosesser begynner. Den funksjonelle parenchymen i leveren er skadet, og i stedet for normale hepatocytter dannes bindevevshall. Denne prosessen karakteriserer utviklingen av mikronodulær (liten knute) cirrhose.

symptomer

Symptomer på biliær cirrhose er lik den primære typen. Å skille disse to sykdommene kan bare baseres på resultatene av blodprøver og biopsiforskning. De fleste pasienter går til legen med lignende symptomer:

  • alvorlig kløe;
  • gulsott;
  • smerte i riktig hypokondrium;
  • feber, kvalme, generell forverring av helse
  • vekttap;
  • mørkere urin og lett farge av avføring.

Mekanismene for utvikling av karakteristiske kliniske tegn er like. I de senere stadiene utvikler sykdommen, og de farlige symptomene på leversvikt begynner å manifestere seg. Faren for pasientens liv er abscesser, som dannes i leveren parenchyma.

Diagnostiske og behandlingsmetoder

Ved den første undersøkelsen er det viktig for legen å finne ut om det er en historie med galdeveiesykdom eller kirurgi for å fjerne galleblæren. På palpasjon, en økning i lever og milt, smerte i riktig hypokondrium.

Ultralyd diagnostikk vil ikke være mindre informativ. I noen tilfeller er det mulig å finne årsaken til obstruksjon av galdeveiene (steiner, svulster) og nøyaktig lokalisering av fremmedlegemet. Den endelige diagnosen er laget på grunnlag av perkutan kolangiografi - studier av galdekanaler med definisjon av blokkeringsstedet.

Hvis årsaken til sekundær biliær cirrhose er identifisert, er det ikke nødvendig med immunologiske tester. Likevel vil biokjemisk analyse av blod gi et mer komplett bilde av sykdommen. Pasienter avslører en økning i bilirubin, kolesterol, alkalisk fosfatase, gallsyrer, en reduksjon i mengden protein. Fullstendig blodtelling vil vise en økning i leukocytter, anemi, en økning i erytrocytt sedimenteringshastigheten.

Behandling av gallecirrhose involverer kirurgi. Hvis du ikke fjerner et fremmedlegeme som hindrer strømmen av galle, vil sykdommen komme videre. Det finnes ulike teknikker for å utføre slike operasjoner:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • fjerning av steiner (steiner) av deres blokkerte kanaler;
  • choledoch stenting under kontroll av endoskopet;
  • dilatasjon (ekspansjon) av gallekanalene;
  • deres eksterne drenering.

Teknikken er valgt individuelt. Kirurgen skal gjøre seg kjent med resultatene av analysene, bestemme lokaliseringen av den patologiske prosessen og velge den mest praktiske tilgangen. Den postoperative perioden inkluderer medisinering og diett. Akkurat som med primær biliær cirrhose, må du overvåke helsen din gjennom livet.

Før du finner ut hvilken bilisk cirrhose er, må du forstå at dette begrepet kombinerer to lignende sykdommer med forskjellige etiologier. De er begge forbundet med skade på gallekanalene, utviklingen av kolestase og gulsott, samt ødeleggelse av vev og lever og dannelse av arr i parenchyma. Årsakene til primærcirrhose er imidlertid forskjellige fra de som sekundærformen utvikler seg til. Hvis det første alternativet er forbundet med lesjoner av de intrahepatiske kanalene, innebærer det andre ekstrahepatiske passasjer. Følgelig vil metodene for diagnose og behandling avvike, men de koker ned til en ting - eliminering av symptomene på sykdommen og forlengelse av pasientens liv.

Biliær cirrhose

Gallecirrhose er en kronisk progressiv sykdom preget av gradvis utskifting av levervev med fibrøse arr. Patologi i lang tid manifesterer seg ikke, ofte blir diagnosen tilfeldig utført under screeningsundersøkelser. I senere stadier er eksterne tegn (små leverskilt), portalhypertensjon, skade på andre organer og systemer, hepatisk encefalopati karakteristiske. En foreløpig diagnose av cirrhosis og komplikasjoner er etablert på grunnlag av hjelpeprøven: ultralyd, CT-skanning av hepatobiliært system, ERCP, kliniske og biokjemiske analyser. Den endelige diagnosen er laget på grunnlag av leverbiopsi og påvisning av anti-mitokondrielle antistoffer i blodet. Sykdommen er uhelbredelig, bare levertransplantasjon kan redde pasientens liv i senere stadier. Ikke-kirurgisk behandling består av symptomatisk terapi, avgiftning, vitaminterapi og slanking.

Biliær cirrhose

Gallecirrhose er den alvorligste leversykdommen hvor normalt levervev er erstattet av fibrøst vev. Denne patologien er mer vanlig hos kvinner over 40 år, og den generelle forekomsten er 40-50 tilfeller per 1 million befolkning. En nær tilknytning til sykdommen med arvelige faktorer har blitt lagt merke til - denne patologien er funnet 570 ganger oftere blant slektninger. Til dags dato har patogenesen av primær biliær cirrhose ikke blitt fullstendig studert, og derfor er de eksakte årsakene til forekomsten ikke kjent.

I mer enn 95% av sykdomsfall i blodet er bestemte antimitokondrielle antistoffer. Imidlertid kan forskere fortsatt ikke finne ut hvorfor bare mitokondriene i levervevet er påvirket, og dette skjer ikke i andre vev. Synden av denne sykdommen i sin skjulte begynnelse - ofte kan de biokjemiske tegnene på sykdommen ved et uhell oppdages under undersøkelse for andre sykdommer. Forløpet av sykdommen er progressiv, i senere stadier av leverskader, er en transplantasjon indikert - bare i dette tilfellet er det mulig å redde livet til en syk person.

Årsaker til galde cirrhose

Moderne gastroenterologi knytter utviklingen av primær biliær cirrhose med autoimmune lidelser i kroppen. Denne sykdommen er arvelig: Sykdommer i galde er veldig hyppig i slektssirkelen. Forbindelsen med andre sykdommer i denne gruppen: reumatoid artritt, tubulær nyresyreose, sjogrens syndrom, autoimmun tyroiditt og andre taler også om sykdommens autoimmune karakter.

Til tross for deteksjon av antistoffer mot mitokondrier hos nesten alle pasienter med denne cirrhoseformen, var det ikke mulig å oppdage forbindelsen mellom disse antistoffene og ødeleggelsen av leverceller. Det er kjent at sykdommen begynner med aseptisk betennelse i galdevegen, uttalt epitelial proliferasjon og progressiv fibrose i kanalens område. Gradvis minker den inflammatoriske prosessen, men fibrose fortsetter å spre seg til leveren vev, forårsaker sin irreversible ødeleggelse.

Andre sykdommer forårsaker utbruddet av prosessen: medfødte misdannelser og oppkjøp av galdevev, kolelithiasis, intrahepatiske svulster og forstørrede lymfeknuter i leveren, gallekanalcyster, primær skleroserende eller purulent kolangitt. Også provosere sykdomsutbruddet kan gram-negativ infeksjon - enterobakterier, som på overflaten ligner på mitokondriale antigenene. I blodet av denne sykdommen bestemmes ikke bare antistoffer mot mitokondrier og glatte muskelceller, men også andre immunforstyrrelser: økte nivåer av immunoglobulin M, svekket produksjon av B- og T-lymfocytter. Alt dette taler for den autoimmune patogenesen av primær biliær cirrhose.

Sekundær gallecirrhose utvikler seg mot bakgrunnen av sykdommer som fører til galstasis i den ekstrahepatiske galdeveien. Disse inkluderer atresi, steiner og strenge av galdekanaler, kreft i ekstrahepatisk galde, koledokus cyste og cystisk fibrose.

Klassifisering av gallecirrhose

Korrekt klassifisering av cirrhose er viktig for å utvikle videre behandlingstaktikk. Leverfunksjon i galde cirrhose er vurdert på Child-Pugh-skalaen. Denne skalaen tar hensyn til forekomsten av ascites, encefalopati, antall bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulasjon). Avhengig av hvor mange poeng som er tildelt disse indikatorene, er det stadier av kompensasjon for cirrhose. Klasse A er preget av et minimum antall poeng, en levetid på opptil 20 år, og en overlevelse etter abdominal operasjoner på mer enn 90%. I klasse B er levealderen mindre, og dødeligheten etter abdominal operasjon er over 30%. I klasse C er forventet levetid ikke mer enn 3 år, og dødeligheten etter abdominal operasjon er over 80%. Tilordne en klasse B eller C til en pasient indikerer behovet for en levertransplantasjon.

I Russland brukes METAVIR-skalaen i stor grad, hvor graden av fibrose er estimert på grunnlag av biopsiedata, graderingen av graden er fra 0 til 4; Grad 4 indikerer tilstedeværelse av cirrose.

Symptomer på biliær cirrhose

I de tidlige stadiene er symptomer på cirrhosis ikke-spesifikke og slettet. Så i de fleste tilfeller begynner klager med kløe. Mer enn halvparten av pasientene klager på tilbakevendende kløe i huden, og hver tiende er bekymret for uutholdelig kløe med riper på huden. Ofte oppstår kløe i seks måneder, eller til og med flere år før utseendet på gulsott, men noen ganger kan disse to symptomene oppstå samtidig. Også karakteristiske tegn på begynnende cirrhose er tretthet, døsighet og tørre øyne. Av og til kan det første tegn på en sykdom være alvorlighetsgrad og smerte i riktig hypokondrium. En undersøkelse viste et økt nivå av gammaglobuliner, et brudd på forholdet mellom AST og ALT, en tendens til arteriell hypotensjon.

Som sykdommen utvikler, vises andre symptomer. Utvendig er cirrhosis manifestert av en gruppe små hepatiske tegn: edderkopper på huden; rødhet i ansiktet, håndflatene og føttene; forstørrede spyttkjertler; yellowness av huden og alle slimhinner; Fleksjonskontrakt av hendene. Pasientens negler endrer seg også - de blir brede og flate (deformering av neglene som "klokker"), transversale hvite striper vises på dem; neglefalangene tykkere ("drumsticks"). Rundt leddene og på ansiktet dannes øyelokkene hvite noduler - fettavsetninger.

I tillegg til eksterne manifestasjoner, opptrer symptomer på portalhypertensjon: På grunn av økt trykk i portalvenen, øker milten i størrelse, oppstår overbelastning i bukhinnens vener - dannelse av varicose av hemorrhoid og esophageal vener, dannes et utvidet venøst ​​nettverk av geléhodetypen på den fremre bukveggen ". Venøs overbelastning fører til svetting av væsken i bukhulen med dannelse av ascites, i alvorlige tilfeller - peritonitt.

Jo mer uttalt skaden på leveren, desto større er sannsynligheten for komplikasjoner av cirrose. På grunn av et brudd på absorpsjon av vitamin D forekommer osteoporose i omtrent en tredjedel av pasientene, manifestert av patologiske frakturer. Brudd på fettabsorpsjon fører til mangel på alle fettløselige vitaminer (A, K, D, E), som manifesteres av tegn på polyhypovitaminose. Med avføring blir overskytende fett utskilt - steatorrhea. Hos en femtedel av pasientene oppstår samtidig hypothyroidisme, og myelopati og nevropati utvikler seg. Spise i esophagus og endetarm kan føre til massiv blødning med utvikling av hemorragisk sjokk. Skader på leveren fører til dysfunksjon av andre organer og systemer: hepatorenal, hepatologiske lungesyndrom, gastro- og kolopati utvikles. På grunn av det faktum at leveren ikke utfører funksjonen ved å rense kroppen av giftstoffer, sirkulerer de fritt i blodet og har en giftig effekt på hjernen, noe som forårsaker hepatisk encefalopati. Svært ofte i slutten av galde cirrhosis, hepatocellulær karsinom (malign tumor), kan fullstendig sterilitet utvikle seg.

Diagnose av galde cirrhose

Hvis det er tegn på stagnasjon av galle, vurderes den kliniske og biokjemiske profilen. Cirrhose preges av en økning i alkalisk fosfatase og G-GTP, et skifte i forholdet mellom ALT og AST, og nivået av bilirubin øker senere. Pasientens immunstatus undersøkes: nivået av immunglobulin M, antistoffer mot mitokondrier øker, og nivået av reumatoid faktor, antistoffer mot glattmuskelfibre, skjoldbruskvæv og cellekjerner (antinucleare antistoffer) økes også.

Tegn på fibrose i leveren kan detekteres ved hjelp av ultralyd i leveren og CT-skanning av hepatobiliært system, men den endelige diagnosen kan kun gjøres etter en leverbiopsi. Selv i studien av biopsiprøver, kan endringer i leverkarakteristikken for biliær cirrhose bare oppdages i de tidlige stadiene av sykdommen, da blir det morfologiske bildet det samme for alle typer skrumplever.

Deteksjon eller eliminering av sykdommer som fører til utvikling av sekundær biliær cirrhose er mulig gjennom ytterligere forskning: ultralyd i bukhuleorganene, MR-kolangiografi, ERCP.

Behandling av gallecirrhose

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involvert i behandlingen av denne alvorlige sykdommen. Målet med terapi for cirrhosis er å stoppe utviklingen av cirrose og eliminere effektene av leversvikt. Det er mulig å bremse prosessen med fibrose ved hjelp av immunosuppressive stoffer (den autoimmune prosessen er hemmet), koleretiske legemidler (eliminere kolestase).

Symptomatisk terapi er forebygging og behandling av komplikasjoner av cirrhosis: hepatisk encefalopati elimineres ved hjelp av diettbehandling (reduserer proteinandelen, øker den vegetabilske komponenten av mat), avgiftningsterapi, reduserer portalhypertensjon ved bruk av diuretika. Multivitaminpreparater er nødvendigvis tilordnet, enzymer utnevnes for å forbedre fordøyelsen. Ved skrumplever i klasse A og B, anbefales begrensning av fysisk og følelsesmessig stress, og i tilfelle av klasse C - full sengen hviler.

Den mest effektive behandlingen for biliær cirrhose er levertransplantasjon. Etter transplantasjon overlever over 80% av pasientene de neste fem årene. Primær biliær cirrhose gjenopptrer hos 15% av pasientene, men i de fleste pasienter er resultatene av kirurgisk behandling utmerket.

Prognose og forebygging av gallecirrhose

Det er nesten umulig å forhindre forekomsten av denne sykdommen, men en avvisning av alkohol og røyking, regelmessig undersøkelse av en gastroenterolog i nærvær av tilfeller av galde cirrhose i familien, god ernæring og en sunn livsstil kan redusere sannsynligheten betydelig.

Prognosen for sykdommen er ugunstig. De første symptomene på sykdommen er bare mulig ti år etter sykdomsutbruddet, men forventet levealder med skrumplever er ikke mer enn 20 år. Prognostisk ugunstig er den raske utviklingen av symptomer og morfologisk bilde, avansert alder, autoimmune sykdommer forbundet med cirrose. Den mest ugunstige i form av prognose er forsvinningen av kløe, reduksjon av xanthomatose plaques, reduksjon av kolesterol i blodet.


Relaterte Artikler Hepatitt