Autoimmun hepatitt

Share Tweet Pin it

Autoimmun hepatitt er en kronisk inflammatorisk immunrelatert progressiv leversykdom preget av tilstedeværelse av spesifikke autoantistoffer, et økt nivå av gamma-globuliner og en uttalt positiv respons på immunosuppressiva.

For første gang ble fortløpende hepatitt med utfall i levercirrhose (hos unge kvinner) beskrevet i 1950 av J. Waldenstrom. Sykdommen ble ledsaget av gulsott, økte nivåer av serum-gamma-globuliner, menstruasjonssvikt og reagerte godt på terapi med adrenokortikotropisk hormon. På grunnlag av antinucleare antistoffer (ANA) funnet i blodet av pasienter, karakteristisk for lupus erythematosus (lupus), ble 1956 sykdommen kjent som "lupoid hepatitt"; Begrepet "autoimmun hepatitt" ble introdusert i bruk nesten 10 år senere, i 1965.

Siden det første tiåret etter at autoimmun hepatitt ble beskrevet for første gang, ble det oftest diagnostisert hos unge kvinner, det er fortsatt en feilaktig tro på at det er en sykdom hos unge mennesker. Faktisk er pasientens gjennomsnittlige alder 40-45 år, som skyldes to forekomststopper: i alderen 10 til 30 år og i perioden fra 50 til 70. Det er karakteristisk at etter 50 år debuterer autoimmun hepatitt dobbelt så ofte som før..

Forekomsten av sykdommen er ekstremt lav (selv om det er en av de mest studerte i strukturen av en autoimmun sykdom) og varierer sterkt mellom landene: i den europeiske populasjon utbredelsen av autoimmun hepatitt er 0,1-1,9 tilfeller per 100 000, og, for eksempel, i Japan, bare 0,01-0,08 per 100 000 befolkning per år. Forekomsten blant representanter for forskjellige kjønn er også svært forskjellig: forholdet mellom syke kvinner og menn i Europa er 4: 1, i landene i Sør-Amerika - 4,7: 1, i Japan - 10: 1.

I omtrent 10% av pasientene er sykdommen asymptomatisk og er et uhell ved undersøkelsen av en annen årsak, i 30% svarer ikke alvorlighetsgraden av leverskade til subjektive følelser.

Årsaker og risikofaktorer

Hovedsubstratet for utvikling av progressive inflammatoriske nekrotiske forandringer i leverenes vev er reaksjonen av immun-aggresjon mot egne celler. I blodet hos pasienter med autoimmun hepatitt er noen arter av antistoffer, men det viktigste for utvikling av patologiske endringer er autoantistoffer mot glattmuskel eller antigladkomyshechnye antistoff (SMA), og antinukleære antistoffer (ANA).

Virkningen av SMA-antistoffer er rettet mot proteinet i sammensetningen av de minste strukturer av glatte muskelceller, antinukleære antistoffer arbeider mot nukleært DNA og proteiner fra cellekjerner.

Årsakene til kjedeutløsende av autoimmune reaksjoner er ikke kjent for visse.

En rekke virus med hepatotrop effekt, enkelte bakterier, aktive metabolitter av giftige og medisinske stoffer og en genetisk predisponering anses som mulige provokatører av tapet av immunsystemets evne til å skille mellom "ens egen og andres".

  • Hepatitt A, B, C, D viruser;
  • Epstein-virus - Barr, meslinger, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (enkelt);
  • interferoner;
  • Salmonella Vi antigen;
  • gjær sopp;
  • bærer av alleler (strukturelle varianter av gener) HLA DR B1 * 0301 eller HLA DR B1 * 0401;
  • tar metyldopa, oksifenisatin, nitrofurantoin, minocyklin, diklofenak, propylthiouracil, isoniazid og andre legemidler.

Former av sykdommen

Det er 3 typer autoimmun hepatitt:

  1. Det forekommer i ca 80% av tilfellene, oftere hos kvinner. Det preges av et klassisk klinisk bilde (lupoid hepatitt), tilstedeværelsen av ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunforsvar i andre organer (autoimmun tyroiditt, ulcerøs kolitt, diabetes, etc.), en svak kurs uten voldelige kliniske manifestasjoner.
  2. Det har et ondartet kurs, en ugunstig prognose (på diagnosetidspunktet, opplever levercirrhose hos 40-70% av pasientene), utvikles også oftest hos kvinner. Karakterisert av tilstedeværelsen i blodet av LKM-1 antistoffer mot cytokrom P450, antistoffer LC-1. Ekstrahepatiske immunfremmende manifestasjoner er mer uttalt enn i type I.
  3. Kliniske manifestasjoner ligner de av hepatitt type I, den viktigste kjennetegn er deteksjon av SLA / LP antistoffer mot løselig leverantigen.

For tiden blir eksistensen av autoimmun hepatitt type III underkastet; Det foreslås å vurdere det ikke som en selvstendig form, men som et spesielt tilfelle av en sykdom av type I.

Pasienter med autoimmun hepatitt trenger livslang terapi, som i de fleste tilfeller oppstår sykdommen.

Fordelingen av autoimmun hepatitt i typer har ikke signifikant klinisk betydning, noe som representerer større vitenskapelig interesse, siden det ikke medfører endringer i diagnostiske tiltak og behandlingstaktikk.

symptomer

Manifestasjoner av sykdommen er ikke spesifikke: det er ikke et enkelt tegn som unikt klassifiserer det som et symptom på autoimmun hepatitt.

Den autoimmune hepatitt begynner som regel gradvis med slike vanlige symptomer (en plutselig debut forekommer i 25-30% tilfeller):

  • dårlig generelt velvære;
  • reduksjon i toleranse for vanlige fysiske aktiviteter;
  • døsighet;
  • tretthet,
  • tyngde og følelse av å spre seg i riktig hypokondrium
  • forbigående eller permanent icteric farging av huden og sclera;
  • mørk urinfarging (ølfarge);
  • episoder av stigende kroppstemperatur;
  • redusere eller fullføre mangel på appetitt;
  • muskel- og ledsmerter;
  • menstruelle uregelmessigheter hos kvinner (opptil fullstendig opphør av menstruasjon);
  • anfall av spontan takykardi;
  • kløe;
  • rødhet av palmer;
  • punktblødninger, edderkoppårer på huden.

Autoimmun hepatitt er en systemisk sykdom som påvirker et antall indre organer. Ekstrahepatiske immunforsvar som er forbundet med hepatitt, oppdages hos omtrent halvparten av pasientene, og er oftest representert av følgende sykdommer og tilstander:

  • revmatoid artritt;
  • autoimmun tyreoiditt;
  • Sjogrens syndrom;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hemolytisk anemi;
  • autoimmun trombocytopeni;
  • revmatisk vaskulitt;
  • fibrosering alveolitis;
  • Raynauds syndrom;
  • vitiligo;
  • alopeci;
  • lav planus;
  • bronkial astma;
  • fokalsklerodermi;
  • CREST syndrom;
  • overlappingssyndrom;
  • polymyositt;
  • insulinavhengig diabetes mellitus.

I omtrent 10% av pasientene er sykdommen asymptomatisk og er et uhell ved undersøkelsen av en annen årsak, i 30% svarer ikke alvorlighetsgraden av leverskade til subjektive følelser.

diagnostikk

For å bekrefte diagnosen autoimmun hepatitt, gjennomføres en omfattende undersøkelse av pasienten.

Manifestasjoner av sykdommen er ikke spesifikke: det er ikke et enkelt tegn som unikt klassifiserer det som et symptom på autoimmun hepatitt.

Først av alt er det nødvendig å bekrefte fraværet av blodtransfusjoner og alkoholmisbruk i historien og å ekskludere andre sykdommer i leveren, galleblæren og gallekanaler (hepatobiliary zone), for eksempel:

  • viral hepatitt (primært B og C);
  • Wilsons sykdom;
  • alfa-1-antitrypsinmangel;
  • hemokromatose;
  • medisinsk (giftig) hepatitt;
  • primær skleroserende kolangitt;
  • primær biliær cirrhose.

Laboratorie diagnostiske metoder:

  • bestemmelse av nivået av serum gamma globulin eller immunoglobulin G (IgG) (økt minst 1,5 ganger);
  • påvisning av serum antinukleære antistoffer (ANA), anti-glattmuskel (SMA), lever og nyre mikrosomale antistoffer (LKM-1), antistoffer til løselig antigen leveren (SLA / LP), for å asialoglykoproteinreseptoren (ASGPR), aktin-autoantistoffer (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (voksen titer> 1:88, barn> 1:40);
  • bestemmelse av nivået av transaminaser ALT og AST i blodet (økt).
  • Ultralyd av mageorganene;
  • Beregnet og magnetisk resonans avbildning;
  • punktering biopsi etterfulgt av histologisk undersøkelse av biopsiprøver.

behandling

Hovedmetoden for behandling av autoimmun hepatitt er immunosuppressiv terapi med glukokortikosteroider eller deres kombinasjon med cytostatika. Med en positiv respons på behandlingen, kan legemidler avbrytes ikke tidligere enn 1-2 år. Det skal bemerkes at 80-90% av pasientene etter seponering av medisiner har gjentatt aktivering av symptomene på sykdommen.

Til tross for at flertallet av pasientene viser en positiv trend mot bakgrunnen av terapi, forblir omtrent 20% immunforsvarende. Omtrent 10% av pasientene hadde til å suspendere behandling på grunn å utvikle komplikasjoner (erosjoner og sårdannelse i maveslimhinnen og duodenal ulcus, sekundære infeksjonskomplikasjoner, syndrom av hypofyse -. Cushings syndrom, fedme, osteoporose, hypertensjon, benmargssuppresjon, og andre).

Med komplisert behandling overstiger 20-års overlevelsesgraden 80%, med dekompensasjonsprosessen reduseres den til 10%.

I tillegg til farmakoterapi utføres ekstrakorporeal hemokorrering (volumetrisk plasmaferese, kryopati), noe som gjør det mulig å forbedre resultatene av behandlingen: klinisk symptomer regres, serumgamma globulinkonsentrasjon og antistofftiter reduseres.

I fravær av effekten av farmakoterapi og hemokorreksjon i 4 år, er levertransplantasjon indikert.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av autoimmun hepatitt kan være:

  • Utviklingen av bivirkninger av terapi, når en endring i forholdet "risikovinst" gjør videre behandling upraktisk;
  • hepatisk encefalopati;
  • ascites;
  • blødning fra esophageal åreknuter
  • levercirrhose;
  • hepatocellulær svikt.

outlook

I ubehandlet autoimmun hepatitt er 5 års overlevelse 50%, 10 år - 10%.

Etter 3 års aktiv behandling oppnås laboratorie- og instrumentelt bekreftet remisjon hos 87% av pasientene. Det største problemet er reaktivering av autoimmune prosesser, som observeres hos 50% av pasientene innen seks måneder og i 70% etter 3 år etter behandlingens slutt. Etter oppnåelse av remisjon uten vedlikeholdsbehandling, kan den bare opprettholdes hos 17% av pasientene.

Med komplisert behandling overstiger 20-års overlevelsesgraden 80%, med dekompensasjonsprosessen reduseres den til 10%.

Disse dataene begrunner behovet for livslang terapi. Hvis pasienten insisterer på å stoppe behandlingen, er oppfølgingstiltak nødvendig hver 3. måned.

Autoimmun Hepatitt Prediksjon

1. Hva er autoimmun hepatitt?

2. Hva er de karakteristiske tegnene på autoimmun hepatitt?

Mest sett er kvinner påvirket (71%). Autoimmun hepatitt utvikler seg i alle aldre (fra 9 måneder til 77 år), men oppdages vanligvis hos pasienter yngre enn 40 år. Kanskje akutt, jevn lynstrøm; Noen ganger gjøres en feil diagnose av akutt viral eller giftig hepatitt. 38% av pasientene har samtidig immunforsvar. De vanligste er: autoimmun tyroiditt, ulcerøs kolitt, Graves sykdom (diffus thyrotoksisk goiter) og synovitt. Dessverre er 25% av pasientene autoimmun hepatitt diagnostisert allerede ved levercirrhose, noe som indikerer sin asymptomatiske, subkliniske kurs. Vanlige immunoserologiske markører for autoimmun hepatitt er anti-glatt muskel (ASMA) og anti-nukleare (ANA) antistoffer. Begge typer antistoffer er funnet hos 64% av pasientene, mens bare 22% av SMA-antistoffer oppdages, og i 14% oppdages bare ANA-antistoffer. Antistofftiter kan svinge; Noen ganger forsvinner de helt, spesielt under behandling med kortikosteroidhormoner. Minimum antistoff titer, på basis av hvilket det oppnådde resultat er referert til som seropositive, eksisterer ikke, men hos voksne pasienter bør titrene være> 1:40. Serumtiters> 1: 80 bekrefter diagnosens korrekthet. Uten hypergammaglobulinemi (spesielt en økning i nivået av IgG) - kjennetegn ved sykdommen - anses diagnosen upålitelig. Autoimmun hepatitt ledsages ikke av alvorlig kolestase. Derfor tyder overhodet av slike endringer som en økning i nivået av alkalisk fosfatase i blodet, kløe, hyperpigmentering og skade på galdekanaler, avslørt ved histologisk undersøkelse, tilstedeværelse av en annen sykdom (for eksempel primær biliær cirrhose, primær skleroserende kolangitt eller autoimmun kolangitt). Serologiske tegn på en akutt infeksjonsprosess - hepatitt A-, B- eller C-leverlesjoner med Epstein-Barr-viruset eller cytomegalovirus - favoriserer heller ikke diagnosen autoimmun hepatitt.

Immunsykdommer forbundet med autoimmun hepatitt
Autoimmun tyreoiditt *
Herpetiform dermatitt
Nodulær erytem
Fibrosering alveolitis
Lokal myositis
gingivitt
glomerulonefritt
Gravesykdom *
Hemolytisk anemi
Idiopatisk trombocytopenisk purpura
Insulinavhengig diabetes mellitus
Atrofi av villi i tarmslimhinnen
Irit
Lichen planus
Myasthenia gravis
nøytropeni
perikarditt
Perifer Neuropati
Pernicious anemi
pleuritt
Primær skleroserende kolangitt
Pyoderma gangrenous
Revmatoid artritt *
Sjogren syndrom
Sinovit *
Systemisk lupus erythematosus
Ikke-spesifikk ulcerøs kolitt *
urtikaria
vitiligo
* Møt hyppigst.

3. Hva er de morfologiske endringene i autoimmun hepatitt?

Periportal hepatitt (trinnvis (delvis) nekrose eller borderline hepatitt), kjennetegnet ved ødeleggelsen av grenseplaten i portalfissur av leveren ved inflammatorisk infiltrering, er et obligatorisk, men ikke patognomont tegn på autoimmun hepatitt (figur 1). Trinn nekrose utvikler seg i mange typer akutt og kronisk hepatitt, inkludert viral, narkotika, alkohol eller giftig hepatitt. Et annet vanlig, men ikke diagnostisk, patologisk funn i autoimmun hepatitt (spesielt i tilfeller av sykdomstilfeller etter kortikosteroidhormonavtak) er lobulær (lobulær) hepatitt. Det er preget av uttalt cellulær infiltrering langs sinusoider i kombinasjon med degenerative eller regenerative forandringer (figur 2). Autoimmun hepatitt er også preget av infiltrering av portalsegmenter med plasmaceller (figur 3). I motsetning til dette antyder store akkumuleringer av lymfocytter i portalfissur og fettdegenerasjon tilstedeværelsen av kronisk hepatitt C (figur 4); store hepatocytter med duodenal cytoplasma som er forbundet med kronisk hepatitt B, og vanlige lesjoner eller utslettelse av gallekanaler - kolangiopati.

4. Hva er de forskjellige typer autoimmun hepatitt?

Klassifiseringen av autoimmun hepatitt utføres avhengig av type antistoffer funnet hos pasienter. Pasienter med SMA og / eller ANA antistoffer lider av den vanligste typen autoimmun hepatitt type 1 i USA og Vest-Europa. Antistoffer mot actin oppdaget i høy titere indikerer også forekomsten av autoimmun hepatitt type 1.
Pasienter som har antistoffer mot lever / nyre-mikrosomer av type 1 (anti-LKM-l) lider av type 2 autoimmun hepatitt. Anti-LKM-l kan ikke eksistere sammen med anti-glatt muskel, anti-nukleær eller anti-actin antistoffer og danne en separat immunoserologisk undergruppe. Autoimmun hepatitt type 2 forekommer som regel i ung alder (fra 2 til 14 år), men noen ganger påvirker voksne. Med det blir det ofte observert assosierte immunsykdommer (som autoimmun skjoldbruskkjertel, vitiligo, insulinavhengig diabetes mellitus og ikke-spesifikk ulcerøs kolitt) og organspesifikke antistoffer (for eksempel antistoffer mot skjoldbruskkjertelen, Langerhans-øyene og parietalceller). Hos pasienter med hepatitt av type 2 er serum IgA nivåer lavere enn hos pasienter med type 1 sykdom. Resultatene av foreløpige studier tyder på at autoimmun hepatitt type 2 fører til utvikling av levercirrhose oftere enn hepatitt type 1. Selv om autoimmun hepatitt type 2 er en hyppig undersøkelse hos voksne pasienter i Europa, er det i USA diagnostisert hos bare 4% av den voksne befolkningen (i motsetning til hepatitt type 1, som oppdages hos 80% av pasientene med autoimmun hepatitt). Det er viktig å merke seg at 50-86% av pasientene med anti-LKM-l og bare 11% av pasientene med SMA og / eller ANA-antistoffer er syke med hepatitt C.
Diagnosen av autoimmun hepatitt type 3 er laget når antistoffer mot et løselig hepatisk antigen (SLA) detekteres i blodet av pasienter. 11% av pasientene med type 1 hepatitt har anti-SLA og kan ikke skille seg fra seronegative pasienter. Tidligere ble det antatt at hepato-pankreatiske antistoffer (LP) også tilhører markører av autoimmun hepatitt type 3, men senere ble det funnet at de kan være til stede i blodet sammen med antistoffer som er karakteristiske for type 1-sykdom. Som et resultat er det fortsatt ukjent om anti-SLA og anti-LP er et slags markører for autoimmun hepatitt type 1 eller tilhører en annen undergruppe.

5. Hva er de diagnostiske kriteriene for autoimmun hepatitt?

Det diagnostiske kriteriet for autoimmun hepatitt er etablert i henhold til en internasjonal avtale. Den endelige diagnosen innebærer obligatorisk påvisning av histologisk undersøkelse av iscenesatt nekrose med lobulær hepatitt (eller uten det) eller brodannende nekrose (eller uten den). Tilstedeværelsen av en patologi som indikerer mulig tilstedeværelse av en annen sykdom (for eksempel skade på gallekanalene, granulomene, kobberavsetninger, etc.) er uakseptabelt. Eventuelle endringer i serumaminotransferase nivåer, dersom de er dominerende, anses for å være kompatible med diagnosen. Nivåene av totalt globulin, y-globulin eller immunoglobulin G bør overskride normale verdier med minst 1,5 ganger; serum titere av anti-glatt muskel, anti-nukleare antistoffer og antistoffer mot mikrosomer 1 av leveren og nyre typen bør være høyere enn 1: 80. I historien bør det ikke være noen fakta om blodtransfusjon og dets komponenter, nylig administrering av hepatotoksiske stoffer eller alkoholmisbruk (1: 320), tilsynelatende, lider av begge sykdommene samtidig. De anbefales å ta kortikosteroidhormoner under kontinuerlig medisinsk tilsyn, da interferon kan føre til en forverring av prosessen. Hos 53% av pasientene behandlet i henhold til denne ordningen oppstår klinisk, biokjemisk og histologisk remisjon, til tross for den medfølgende virusinfeksjonen. Pasienter som ikke reagerer på terapi, tolererer imidlertid behandlingen ganske tilfredsstillende. Hos pasienter med ekte hepatitt og anti-LKM-1 er det sannsynlig at både sameksistensen av begge sykdommene og virusinfeksjonen, som er ledsaget av autoimmun reaktivitet, forekommer. Effekten av interferon- eller kortikosteroidhormoner hos disse pasientene er ikke akkurat bevist. Som en første behandling kan de gis interferon, og senere - erstatt den med kortikosteroidhormoner (avhengig av de oppnådde resultatene).

28. Hvilke nye legemidler har en god terapeutisk effekt hos pasienter med autoimmun hepatitt?

Flere nye immunosuppressive og cytoprotective stoffer er studert, men ingen av dem har større effekt i behandlingen av autoimmun hepatitt enn standardbehandling med kortikosteroidhormoner. Syklosporin er vanligvis empirisk foreskrevet til pasienter der steroidhormonbehandling har vært ineffektiv. Imidlertid er forholdet mellom "benefit-risk" og klare indikasjoner for bruken ennå ikke fastslått. Foreløpige få kliniske studier uten bruk av blind kontroll viste at FK-506 reduserer serumnivået av aminotransferaser og bilirubin med 50% fra baseline, men denne behandlingen ledsages av en økning i kreatininkonsentrasjonen med 150%. I tillegg bør det bemerkes at det ikke foreligger klare tegn på at bruk av FK-506 forårsaker klinisk, biokjemisk og histologisk remisjon, og dyreforsøk tyder på at stoffet selv bidrar til utviklingen av fibrotiske forandringer i leveren. Ursodeoksyolsyre kan endre effekten av HLA-antigener i klasse I på hepatocytmembranen og redusere dannelsen av lymfokiner. Dette tjener som en teoretisk begrunnelse for bruk hos pasienter med autoimmun hepatitt. Kanskje er forbedringen i biokjemiske parametere observert hos pasienter med kronisk hepatitt, et resultat av en lignende immunmodulerende effekt. (Dataene ble oppnådd under foreløpige kliniske studier.) Brequinar og rapamycin er nye immunosuppressive stoffer som brukes i transplantasjon, og skal teoretisk være effektive til behandling av pasienter med autoimmun hepatitt. Likevel har kliniske studier av disse legemidlene ennå ikke blitt utført.
Hormonale ekstrakter av tymuskjertelen stimulerer aktiviteten til T-suppressorer og hemmer produksjonen av immunglobuliner. Imidlertid var det i prosessen med tidlig kontrollerte studier ikke mulig å oppdage forskjeller i hyppigheten av sykdomsfall etter avskaffelse av tradisjonelle legemidler hos pasienter som fikk tymuskjertelekstrakter og hos pasienter som ikke gjorde det. Det skal imidlertid huskes at optimal dose, behandlingsvarighet og administrasjonsmetode ennå ikke er presist, og derfor bør fordelene som disse stoffene gir, behandles kritisk.
Flerumettet fosfatidylkolin i kombinasjon med prednison har vært vellykket brukt som innledende terapi hos pasienter med autoimmun hepatitt, men rollen er ennå ikke definert nøyaktig. Som et resultat av en kontrollert dobbelblind studie ble det vist at kombinasjonsbehandling reduserer aktiviteten til den patologiske prosessen (i henhold til histologisk forskning) i større grad enn prednison-monoterapi, hovedsakelig på grunn av modifikasjon av hepatocyttmembranen og blokkering eller forstyrrelse av cytotoksiske reaksjoner. Imidlertid mottok disse dataene ikke senere bekreftelse. For tiden er det ikke anbefalt å foreskrive en slik kombinasjonsbehandling ved begynnelsen av behandlingen.
Lignende resultater ble oppnådd ved studier av arginintiazolidinkarboksylat.
Dessverre er ikke de patogenetiske mekanismer i utviklingen av autoimmun hepatitt i dag fullt ut forstått. Når dette skjer, vil det ved hjelp av rusmidler være mulig å målrettet påvirke hovedpatogenesen og regulere kroppens respons og manifestasjonene av sykdommen.
Nye legemidler vil ha potensial til å påvirke HLA-antistoffaktivitet, lymfocytaktivering, antistoffproduksjon, proliferasjon av effektorceller, cytokinvirkning, molekylær adhesjon og fibrinavsetning. Innføringen av dem i klinisk praksis bør på ingen måte hindre den etablerte oppfatning at kortikosteroidhormoner er uunnværlige. Likevel, alle nye behandlinger, før de anbefales for utbredt bruk, må testes grundig i kontrollerte kliniske studier.

Hva er autoimmun hepatitt, dets symptomer og behandlingsmetoder

Autoimmun hepatitt (AH) er en svært sjelden sykdom blant alle typer hepatitt og autoimmune sykdommer.

I Europa er hyppigheten av forekomst 16-18 pasienter med høyt blodtrykk per 100 000 mennesker. I Alaska og Nord-Amerika er utbredelsen høyere enn i europeiske land. I Japan er forekomsten sannsynlig lav. I afroamerikanere og latinamerikanere er sykdomsforløpet raskere og vanskeligere, terapeutiske tiltak er mindre effektive, og dødeligheten er høyere.

Sykdommen oppstår i alle aldersgrupper, oftest er kvinner syke (10-30 år gamle, 50-70 år gamle). Barn med høyt blodtrykk kan opptre fra 6 til 10 år.

AH i fravær av terapi er farlig utvikling av gulsott, levercirrhose. Overlevelse av pasienter med høyt blodtrykk uten behandling er 10 år. Med et mer aggressivt forløb av hepatitt, er forventet levetid mindre enn 10 år. Formålet med artikkelen er å danne en ide om sykdommen, for å avdekke typene patologi, det kliniske bildet, for å vise behandlingsmuligheter for sykdommen, for å advare om konsekvensene av patologien i fravær av rettidig assistanse.

Generell informasjon om patologien

Autoimmun hepatitt er en patologisk tilstand som er ledsaget av inflammatoriske endringer i levervevet, utvikling av cirrose. Sykdommen provoserer prosessen med avvisning av leverceller i immunsystemet. AH er ofte ledsaget av andre autoimmune sykdommer:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • revmatoid artritt;
  • multippel sklerose;
  • autoimmun tyreoiditt;
  • eksudativ erytem;
  • hemolytisk autoimmun anemi.

Årsaker og typer

Hepatitt C, B, Epstein-Barr-virus anses å være de sannsynlige årsakene til utviklingen av leversykdom. Men det er ingen klar sammenheng i vitenskapelige kilder mellom dannelsen av sykdommen og tilstedeværelsen av disse patogenene i kroppen. Det er også en arvelig teori om forekomst av patologi.

Det finnes flere typer patologi (tabell 1). Histologisk og klinisk har disse typer hepatitt ingen forskjeller, men type 2 sykdom er ofte forbundet med hepatitt C. Alle typer hypertensjon behandles likt. Noen eksperter godtar ikke type 3 som en separat, siden den er svært lik type 1. De pleier å klassifisere i henhold til 2 typer sykdommen.

Tabell 1 - Varianter av sykdommen, avhengig av produserte antistoffer

  1. ANA, AMA, LMA antistoffer.
  2. 85% av alle pasienter med autoimmun hepatitt.
  1. LKM-1 antistoffer.
  2. Like ofte forekommer hos barn, eldre pasienter, menn og kvinner.
  3. ALT, AST nesten uendret.
  1. SLA, anti-LP antistoffer.
  2. Antistoffer virker på hepatocytter og bukspyttkjertel.

Hvordan utvikler og manifesterer det seg?

Mekanismen av sykdommen er dannelsen av antistoffer mot leverceller. Immunsystemet begynner å akseptere dets hepatocytter som fremmed. Samtidig produseres antistoffer i blodet, som er karakteristiske for en bestemt type sykdom. Leverceller begynner å bryte ned, deres nekrose forekommer. Det er mulig at hepatitt C, B, Epstein-Barr virus starter den patologiske prosessen. I tillegg til ødeleggelse av leveren, er det skade på bukspyttkjertelen og skjoldbruskkjertelen.

  • Tilstedeværelsen av autoimmune sykdommer i enhver etiologi i forrige generasjon;
  • smittet med HIV;
  • pasienter med hepatitt B, C.

Den patologiske tilstanden er arvet, men den er svært sjelden. Sykdommen kan manifestere seg både i akutt form og med en gradvis økning i det kliniske bildet. I den akutte sykdommen er symptomene likt akutt hepatitt. Pasientene vises:

  • sår høyre hypokondrium;
  • dyspeptiske symptomer (kvalme, oppkast);
  • gulsott syndrom; s
  • kløe;
  • telangiektasi (vaskulære lesjoner på huden);
  • erytem.

Effekten av høyt blodtrykk på kvinnens og barnets kropp

Hos kvinner med autoimmun hepatitt identifisert ofte:

  • hormonelle lidelser;
  • utvikling av amenoré
  • problemer med å tenke på et barn.

Tilstedeværelsen av hypertensjon hos gravide kan forårsake for tidlig fødsel, den konstante trusselen om abort. Laboratorieparametere hos pasienter med hypertensjon under svangerskapet kan til og med forbedre eller normalisere. AH påvirker ofte ikke utviklingsfosteret. Graviditet forekommer hos de fleste pasienter normalt, ikke fødselsvekt.

Vær oppmerksom! Det er svært få statistiske data om hypertensjonen under graviditet, da sykdommen er forsøkt identifisert og behandlet i de tidlige stadier av sykdommen, for ikke å bringe til alvorlige kliniske former for patologi.

Hos barn kan sykdommen gå raskest, med stor skade på leveren, siden immunforsvaret ikke er perfekt. Dødelighet blant barn i aldersgruppen er mye høyere.

Hvordan manifesterer autoimmun leverskade?

Manifestasjoner av autoimmune former for hepatitt kan variere betydelig. Først av alt avhenger det av patologienes natur:

Akutt strøm. I dette tilfellet er manifestasjonene veldig lik viral hepatitt, og bare ledende tester som ELISA og PCR gjør det mulig for oss å skille mellom patologier. En slik tilstand kan vare for en pasient i flere måneder, noe som påvirker livskvaliteten negativt. Hva er symptomene i dette tilfellet:

Diagnose av autoimmun hepatitt

  • skarp smerte i høyre side;
  • symptomer på uorden i mage-tarmorganene (pasienten er veldig syk, det er oppkast, svimmelhet);
  • guling av huden og slimhinner;
  • alvorlig kløe;
  • sammenbrudd. Under fysisk undersøkelse av pasienten, blir det observert smerte når man trykker på området til høyre kulebue, under perkusjon utstikker den nedre kanten av leveren, palpasjon (palpasjon) bestemmer den glatte kanten av leveren (normalt blir ikke leveren palpert).

Gradvis økning i symptomer. I dette tilfellet utvikler sykdommen seg gradvis, føler pasienten en forverring i sin helsetilstand, men selv en spesialist kan ofte ikke forstå nøyaktig hvor den patologiske prosessen finner sted. Dette skyldes at med et slikt patologisk forløb kan det kun observeres mindre smerte i riktig hypokondrium, og i første omgang er pasienten bekymret for ekstrahepatiske tegn:

  • Hud manifestasjoner: utslett av ulike typer (macular, maculopapular, papulovesicular), vitiligo og andre former for pigmentering lidelser, rødhet av håndflatene og føttene, vaskulær mesh på magen;
  • leddgikt og artralgi;
  • skjoldbrusk abnormaliteter;
  • pulmonale manifestasjoner;
  • nevrologiske feil
  • renal dysfunksjon;
  • psykologiske forstyrrelser i form av nervøse sammenbrudd og depresjon. Som et resultat kan autoimmun hepatitt maske lenge under andre sykdommer, noe som fører til feil diagnose og dermed utnevnelse av utilstrekkelig behandlingsregime.

Diagnostiske tiltak

Diagnose av den patologiske tilstanden inkluderer innsamling av anamnese data, inspeksjon og tilleggsmetoder. Legen klargjør forekomsten av autoimmune sykdommer hos slektninger i forrige generasjon, viral hepatitt, HIV-infeksjon i pasienten selv. Spesialisten utfører også en inspeksjon, hvoretter han vurderer alvorlighetsgraden av pasientens tilstand (leverforstørrelse, gulsott).

Legen må utelukke tilstedeværelse av viral, giftig, medisinsk hepatitt. For å gjøre dette donerer pasienten blod for antistoffer mot hepatitt B, C. Etter det kan legen utføre en undersøkelse for autoimmun leverskade. Pasienten er foreskrevet en biokjemisk blodprøve for amylase, bilirubin, leverenzymer (ALT, AST), alkalisk fosfatase.

Pasienter er også vist en blodprøve for konsentrasjonen av immunglobuliner G, A, M i blodet. I de fleste pasienter med hypertensjon vil IgG økes, og IgA og IgM vil bli normale. Noen ganger er immunoglobuliner normale, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere sykdommen. De utfører også testing for tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer for å bestemme type hepatitt (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

For å bekrefte diagnosen utføres histologisk undersøkelse av et stykke levervev. Mikroskopi avslører endringer i organets celler, avslører feltene av lymfocytter, hepatocyttene svulmer, noen av dem nekrotiserer.

Ved utførelse av en ultralydsundersøkelse avslørte tegn på levernekrose, som er ledsaget av en økning i orgelens størrelse, en økning i ekkogeniteten av de enkelte seksjoner. Noen ganger kan du finne tegn på portalhypertensjon (økt trykk i leverveien, ekspansjonen). I tillegg til ultralyd, brukes databehandlingstomografi, samt magnetisk resonansavbildning.

Differensiell diagnose av hypertensjon utføres med:

  • Wilsons sykdom (i barns praksis);
  • α1-antitrypsinmangel (hos barn);
  • alkoholskader på leveren;
  • ikke-alkoholisk hepatisk vevspatologi;
  • skleroserende kolangitt (hos barn);
  • hepatitt B, C, D;
  • overlappingssyndrom.

Hva trenger du å vite om behandlingen av sykdommen?

Etter å ha bekreftet sykdommen, fortsetter leger med medisinering. Behandling av autoimmun hepatitt er rettet mot å eliminere kliniske manifestasjoner av sykdommen, samt opprettholde langsiktig remisjon.

Narkotikaeffekter

Behandlingen utføres ved hjelp av glukokortikosteroidmedikamenter (Prednison, Prednisolon sammen med azathioprin). Behandling med glukokortikosteroidmedikamenter inkluderer 2 former for behandling (tabell 1).

Nylig ble et kombinasjonsmedikament Budesonide testet med azathioprin, som også behandler symptomene på autoimmun hepatitt i pasienter i akutt stadium. Hvis en pasient har symptomer som er hurtige og svært vanskelige, foreskriver de også cyklosporin, takrolimus, mykofenolatmofetil. Disse stoffene har en kraftig hemmende effekt på pasientens immunsystem. Med ineffektiviteten av narkotika, er det avgjort om levertransplantasjon. Organtransplantasjon utføres kun hos 2,6% av pasientene, siden behandling for hypertensjon er oftere vellykket.

Tabell 1 - Typer av terapi av autoimmun hepatitt glukokortikosteroider

Varigheten av behandlingen for tilbakefall eller primær deteksjon av autoimmun hepatitt er 6-9 måneder. Deretter overføres pasienten til en lavere vedlikeholdsdose av legemidler.

Relapses behandles med høye doser prednisolon (20 mg) og azatioprin (150 mg). Etter å ha stoppet den akutte fasen av sykdomsforløpet, fortsetter de til den første behandlingen, og deretter til vedlikeholdet. Hvis en pasient med autoimmun hepatitt ikke har kliniske manifestasjoner av sykdommen, og det er bare små endringer i levervevet, blir ikke glukokortikosteroidbehandling brukt.

Vær oppmerksom! Når en toårig remisjon oppnås ved hjelp av vedlikeholdsdoser, avbrytes legemidlene gradvis. Dosereduksjon utføres i milligram av stoffet. Etter forekomsten av tilbakefall, blir behandlingen gjenopprettet i samme doser som avbestillingen begynte.

Bruk av glukokortikosteroidmedikamenter hos noen pasienter kan føre til alvorlige bivirkninger ved langvarig bruk (gravide, pasienter med glaukom, diabetes mellitus, arteriell hypertensjon, knogleroskopi). I disse pasientene avbrytes en av legemidlene, de prøver å bruke enten Prednisolon eller Azathioprine. Dosering er valgt i henhold til kliniske manifestasjoner av hypertensjon.

Terapi for gravide og barn

For å lykkes i å behandle autoimmun hepatitt hos barn, er det nødvendig å diagnostisere sykdommen så snart som mulig. I pediatri brukes Prednisolon også i en dose på 2 mg per kilogram barnets vekt. Maksimalt tillatt dose prednisolon er 60 mg.

Det er viktig! Når du planlegger graviditet hos kvinner under remisjon, prøver de å bruke bare Prednisone, da dette ikke påvirker det fremtidige fosteret. Azathioprine leger prøver ikke å bruke.

Hvis et tilbakefall av AH oppstår under svangerskapet, bør azathioprin legges til Prednisolon. I dette tilfellet vil skade på fosteret fortsatt være lavere enn risikoen for kvinnens helse. Et standard behandlingsregime vil bidra til å redusere risikoen for abort og for tidlig levering, og øke sannsynligheten for en fullstendig graviditet.

Rehabilitering etter et behandlingsforløp

Bruken av glukokortikosteroider bidrar til å stoppe utviklingen av autoimmun leverskade, men dette er ikke nok for en fullstendig gjenoppretting av orgel. Etter et behandlingsforløp vises pasienten langsiktig rehabilitering, inkludert bruk av medisinering og populære støttende stoffer, samt streng etterlevelse av et spesielt kosthold.

Medisinske metoder

Narkotikautvinning av kroppen innebærer bruk av visse grupper av legemidler. Imidlertid er det viktig å huske at utnevnelsen deres kun er mulig når man arresterer en akutt sykdom eller i løpet av tilskyndelsen i kronologisk forlengelse av patologien, det vil si når den inflammatoriske prosessen reduseres.

Det er spesielt vist bruk av slike legemidler:

  • Normalisering av metabolisme i fordøyelseskanalen. Leveren er hovedfilteret i kroppen, på grunn av skade kan det ikke lenger effektivt rengjøre blodet av metabolske produkter, slik at flere stoffer foreskrives som bidrar til å eliminere toksiner. Så, kan utnevnes: Trimetabol, Elkar, Yoghurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Fosfolipidpreparater blir brukt, hvis virkning er rettet mot å gjenopprette skadede hepatocytter og beskytte leveren mot ytterligere skade. Så, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail kan utnevnes. Disse preparatene er basert på den naturlige ingrediensen - soyabønner og har følgende effekter:

  • forbedre intracellulær metabolisme i leveren;
  • gjenopprette cellemembraner;
  • styrke avgiftningsfunksjonene til sunne hepatocytter;
  • hindre dannelsen av stroma eller fettvev;
  • normalisere arbeidet i kroppen, redusere energikostnadene.

Vitamin- og multivitaminkomplekser. Leveren er organet som er ansvarlig for metabolisme og produksjon av mange vitale elementer, inkludert vitaminer. Autoimmun skade forårsaker et brudd på disse prosessene, slik at kroppen trenger å fylle opp vitaminreservatet fra utsiden.

Spesielt, i løpet av denne perioden, bør kroppen få slike vitaminer som A, E, B, folsyre. Dette krever et spesielt diett som skal diskuteres nedenfor, samt bruk av farmasøytiske preparater: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradisjonell medisin og diett

Tradisjonell medisin foreslår bruk av mamma (drikk en pille tre ganger om dagen). Fra urter kan du søke:

  • reinfann;
  • kjerringrokk;
  • salvie;
  • ryllik;
  • burdock;
  • Hypericum blomster;
  • kamille;
  • røtter av elecampane;
  • hofter;
  • celandine;
  • løvetann.

Disse urter kan brukes, hvis det ikke finnes andre anbefalinger, i form av avkok (en skje med gress eller oppsamling av en halv liter varmt vann, koker i et vannbad i 10-15 minutter).

Når det gjelder mat, må du følge disse reglene:

  • Pasienten må redusere forbruket av stekt, røkt, fettstoffer. Broths bedre å lage mat fett (fjærfe, biff). Kjøttet skal kokes (bakt eller dampet) med en liten mengde smør.
  • Ikke spis fettfisk og kjøtt (torsk, svinekjøtt). Det er å foretrekke å bruke kjøttfjærfe, kanin.
  • Et svært viktig aspekt av ernæring i hypertensjon er eliminering av alkoholholdige drikker, noe som reduserer bruken av legemidler som i tillegg forgifter leveren (unntatt de som er foreskrevet av legen).
  • Meieriprodukter er tillatt, men fettfattig (1% kefir, fettfattig hytteost).
  • Du kan ikke spise sjokolade, nøtter, sjetonger.
  • I dietten bør det være flere grønnsaker og frukt. Grønnsaker må dampes, bakt (men ikke til en skorpe) eller småkoke.
  • Egg kan spises, men ikke mer enn 1 egg per dag. Egg er bedre å lage mat i form av en omelett med melk.
  • Pass på å fjerne fra kostholdet, varme krydder, krydder, pepper, sennep.
  • Måltider bør være fraksjonelle, i små porsjoner, men hyppige (opptil 6 ganger per dag).
  • Måltider bør ikke være kaldt eller veldig varmt.
  • Pasienten bør ikke misbruke kaffe og sterk te. Drikk bedre fruktdrikker, fruktdrikker, svak te.
  • Det er nødvendig å utelukke belgfrukter, spinat, sorrel.
  • Det er bedre å fylle korn, salater og andre retter med vegetabilsk olje.
  • Pasienten bør redusere forbruket av smør, smult og ost.

Prognoser og konsekvenser

Høy dødelighet observeres hos pasienter som ikke mottar kvalitetsbehandling. Hvis behandling for autoimmun hepatitt er vellykket (komplett respons på behandling, forbedring av tilstanden), anses prognosen for pasienten som gunstig. På bakgrunn av vellykket behandling er det mulig å oppnå overlevelse hos pasienter opptil 20 år (etter debut av hypertensjon).

Behandling kan forekomme med delvis respons på medisinering. I dette tilfellet brukes cytotoksiske legemidler.

Hos noen pasienter er det mangel på effekt fra behandling, noe som fører til en forverring av pasientens tilstand, ytterligere ødeleggelse av levervevet. Uten levertransplantasjon dør pasienter raskt. Forebyggende tiltak i dette tilfellet er ineffektive, foruten sykdommen oppstår i de fleste tilfeller uten tilsynelatende grunn.

De fleste hepatologer og immunologer anser autoimmun hepatitt for å være en kronisk sykdom som krever kontinuerlig behandling. Suksessen med å behandle en sjelden sykdom er avhengig av tidlig diagnose, riktig valg av medisiner.

I dag er det utviklet spesielle behandlingsregimer som effektivt lindrer symptomene på sykdommen og gjør det mulig å redusere graden av ødeleggelse av leverceller. Terapi bidrar til å opprettholde langsiktig remisjon av sykdommen. AH behandles effektivt hos gravide kvinner og barn i opptil 10 år.

Effektiviteten av terapi med prednison og azatioprin er begrunnet ved kliniske studier. I tillegg til prednisolon brukes budesonid aktivt. Sammen med azathioprin, fører det også til utbruddet av langvarig remisjon. På grunn av den høye effektiviteten av behandlingen, er det nødvendig med levertransplantasjon i svært sjeldne tilfeller.

Interessant! De fleste pasienter er ofte redd for slike diagnoser, de betraktes som dødelige, derfor behandler de behandlingen positivt.

Pasienter sier at leger i utkanten sjelden selvdiagnostiserer hypertensjon. Det er avslørt i allerede spesialiserte klinikker i Moskva og St. Petersburg. Dette faktum kan forklares av lavfrekvensen av forekomsten av autoimmun hepatitt, og derfor mangel på erfaring med å identifisere den hos de fleste spesialister.

Definisjon - hva er autoimmun hepatitt?

Autoimmun hepatitt er utbredt, mer vanlig hos kvinner. Sykdommen regnes som svært sjelden, så det er ingen screening (forebyggende) program for å identifisere det. Sykdommen har ingen spesifikke kliniske tegn. For å bekrefte diagnosen av pasienter som tar blod for bestemte antistoffer.

Indikasjoner for behandling bestemmer sykdommenes klinikk. I nærvær av leversymptomer viser pasientene høy ALT, AST (10 ganger). I nærvær av slike tegn bør legene utelukke virus og andre typer hepatitt, gjennomføre en full undersøkelse.

Etter å ha bekreftet diagnosen autoimmun hepatitt, er det umulig å nekte behandling. Mangel på riktig hjelp til pasienten fører til rask ødeleggelse av leveren, cirrhosis og deretter pasientens død. Hittil har ulike behandlingsregimer blitt utviklet og blir vellykket anvendt, noe som gjør det mulig å opprettholde en langsiktig remisjon av sykdommen. Takket være stoffstøtten har en 20-årig overlevelsesrate for pasienter med høyt blodtrykk blitt oppnådd.

De første symptomene på autoimmun hepatitt, diagnose og behandlingsregime

Autoimmun hepatitt er en betennelsessykdom i leveren av usikker etiologi, med et kronisk kurs, ledsaget av mulig utvikling av fibrose eller cirrose. Denne lesjon er preget av visse histologiske og immunologiske symptomer.

Den første omtalen av en slik leverskade dukket opp i den vitenskapelige litteraturen i midten av XX-tallet. Da ble uttrykket "lupoid hepatitt" brukt. I 1993 foreslo den internasjonale sykdomsstudiegruppen det nåværende patologienavnet.

Hva er det

Autoimmun hepatitt er en inflammatorisk sykdom i leveren parenkyma av ukjent etiologi (årsak), ledsaget av utseendet i kroppen av et stort antall immunceller (gamma globuliner, autoantistoffer, makrofager, lymfocytter etc.)

Årsaker til utvikling

Det antas at kvinner er mer sannsynlig å lide av autoimmun hepatitt; topp forekomst forekommer i alderen 15 til 25 år eller overgangsalder.

Grunnlaget for patogenesen av autoimmun hepatitt er produksjonen av autoantistoffer, hvor målet er leverceller - hepatocytter. Årsakene til utviklingen er ukjente; teorier som forklarer forekomsten av sykdommen, basert på antagelsen om påvirkning av genetisk predisponering og utløsningsfaktorer:

  • infeksjon med hepatittvirus, herpes;
  • endring (skade) av levervev av bakterielle toksiner;
  • tar stoffer som fremkaller en immunrespons eller endring.

Begynnelsen av sykdommen kan skyldes både en enkelt faktor og deres kombinasjon, men kombinasjonen av triggere gjør kurset tyngre og bidrar til den raske utviklingen av prosessen.

Former av sykdommen

Det er 3 typer autoimmun hepatitt:

  1. Det forekommer i ca 80% av tilfellene, oftere hos kvinner. Det preges av et klassisk klinisk bilde (lupoid hepatitt), tilstedeværelsen av ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunforsvar i andre organer (autoimmun tyroiditt, ulcerøs kolitt, diabetes, etc.), en svak kurs uten voldelige kliniske manifestasjoner.
  2. Kliniske manifestasjoner ligner de av hepatitt type I, den viktigste kjennetegn er deteksjon av SLA / LP antistoffer mot løselig leverantigen.
  3. Det har et ondartet kurs, en ugunstig prognose (på diagnosetidspunktet, opplever levercirrhose hos 40-70% av pasientene), utvikles også oftest hos kvinner. Karakterisert av tilstedeværelsen i blodet av LKM-1 antistoffer mot cytokrom P450, antistoffer LC-1. Ekstrahepatiske immunfremmende manifestasjoner er mer uttalt enn i type I.

For tiden blir eksistensen av autoimmun hepatitt type III underkastet; Det foreslås å vurdere det ikke som en selvstendig form, men som et spesielt tilfelle av en sykdom av type I.

Fordelingen av autoimmun hepatitt i typer har ikke signifikant klinisk betydning, noe som representerer større vitenskapelig interesse, siden det ikke medfører endringer i diagnostiske tiltak og behandlingstaktikk.

Symptomer på autoimmun hepatitt

Manifestasjoner er ikke spesifikke: det er ikke et enkelt tegn som unikt kategoriserer det som et eksakt symptom på autoimmun hepatitt. Sykdommen begynner som regel gradvis med slike vanlige symptomer (en plutselig debut forekommer i 25-30% av tilfellene):

  • hodepine;
  • en liten økning i kroppstemperaturen;
  • guling av huden;
  • flatulens;
  • tretthet,
  • generell svakhet;
  • mangel på appetitt
  • svimmelhet;
  • tyngde i magen;
  • smerte i høyre og venstre hypokondrium;
  • forstørret lever og milt.

Med fremdriften av sykdommen i de senere stadiene observeres:

  • skinn av huden;
  • senke blodtrykket;
  • smerte i hjertet;
  • rødhet av palmer;
  • utseendet av telangiectasia (edderkopper) på huden;
  • økt hjertefrekvens;
  • hepatisk encefalopati (demens);
  • hepatisk koma.

Det kliniske bildet suppleres med symptomatologi av comorbiditeter; Oftest er disse migrerende smerter i muskler og ledd, en plutselig økning i kroppstemperaturen og et makulopapulært utslett på huden. Kvinner kan ha klager angående menstruelle uregelmessigheter.

diagnostikk

De diagnostiske kriteriene for autoimmun hepatitt er serologiske, biokjemiske og histologiske markører. I henhold til internasjonale kriterier er det mulig å snakke om autoimmun hepatitt hvis:

  • nivået av y-globuliner og IgG overskrider normale nivåer med 1,5 ganger eller mer;
  • betydelig økt aktivitet av AST, ALT;
  • en historie om mangel på blodtransfusjon, bruk av hepatotoksiske stoffer, alkoholmisbruk;
  • markører av aktiv viral infeksjon (hepatitt A, B, C, etc.) blir ikke påvist i blodet;
  • antistoff titere (SMA, ANA og LKM-1) for voksne over 1:80; for barn over 1:20.

En leverbiopsi med en morfologisk undersøkelse av en vevsprøve avslører et bilde av kronisk hepatitt med tegn på uttalt aktivitet. De histologiske tegnene på autoimmun hepatitt er broer eller trappet nekrose av parenchymen, lymfoidinfiltrering med en overflod av plasmaceller.

Behandling av autoimmun hepatitt

Basis for terapi er bruk av glukokortikosteroider - narkotika-immunosuppressive midler (undertrykke immunitet). Dette gjør det mulig å redusere aktiviteten til autoimmune reaksjoner som ødelegger leverceller.

For tiden er det to behandlingsregimer for autoimmun hepatitt: kombinasjon (prednison + azathioprin) og monoterapi (høye doser prednison). Deres effektivitet er omtrent det samme, begge ordninger tillater deg å oppnå remisjon og øke overlevelsesraten. Imidlertid er kombinasjonsbehandlingen preget av en lavere forekomst av bivirkninger, som er 10%, mens bare prednisonbehandling når denne tallet 45%. Derfor, med god toleranse for azatioprin, er det første alternativet å foretrekke. Spesielt er kombinationsbehandlingen indisert for eldre kvinner og pasienter som lider av diabetes, osteoporose, fedme og økt nervøs irritabilitet.

Monoterapi foreskrives for gravide kvinner, pasienter med ulike neoplasmer, som lider av alvorlige former for cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Ved et behandlingsforløp som ikke overstiger 18 måneder, observeres ikke bivirkninger. Under behandling reduseres dosen av prednison gradvis. Varigheten av behandlingen av autoimmun hepatitt er fra 6 måneder til 2 år, i noen tilfeller utføres terapi gjennom livet.

Kirurgisk behandling

Denne sykdommen kan bare helbredes ved kirurgi, som består av en levertransplantasjon (transplantasjon). Operasjonen er ganske alvorlig og vanskelig for pasientene å bære. Det er også en rekke ganske farlige komplikasjoner og ulemper forårsaket av organtransplantasjoner:

  • leveren kan ikke slå seg ned og bli avvist av kroppen, til og med til tross for den konstante bruken av medisiner som undertrykker immunforsvaret;
  • Den konstante bruken av immunosuppressorer er vanskelig for kroppen å tolerere, siden i løpet av denne perioden er det mulig å få infeksjon, selv den vanligste ARVI, som kan føre til utvikling av meningitt (betennelse i meningene), lungebetennelse eller sepsis under forhold med nedsatt immunitet.
  • En transplantert lever kan ikke oppfylle sin funksjon, og deretter utvikler akutt leversvikt og døden oppstår.

Et annet problem er å finne en passende donor, det kan ta enda noen år, og det koster ikke mye penger (fra rundt 100 000 dollar).

Funksjonshemning med autoimmun hepatitt

Hvis utviklingen av sykdommen har ført til levercirrhose, har pasienten rett til å kontakte ITU Bureau (organisasjonen som gjennomfører medisinsk og sosial undersøkelse) for å bekrefte endringene i denne kroppen og motta hjelp fra staten.

Hvis pasienten er tvunget til å endre arbeidsstedet på grunn av sin helsetilstand, men kan okkupere en annen stilling med lavere lønn, har han rett til en tredje gruppe funksjonshemming.

  1. Når sykdommen tar et diskontinuerlig tilbakevendende forløb, opplever pasienten: moderat og alvorlig leverdysfunksjon, begrenset evne til selvbetjening, arbeid er bare mulig i spesiallagde arbeidsforhold, ved hjelp av hjelpemiddeltekniske midler, da antas den andre gruppen av funksjonshemming.
  2. Den første gruppen kan oppnås dersom sykdomsforløpet fortskrider raskt, og pasienten har alvorlig leversvikt. Effektiviteten og evnen til pasienten til selvhjelp reduseres til en slik grad at legene skriver i pasientens medisinske dokumenter om fullstendig funksjonsevne.

Det er mulig å jobbe, leve og behandle denne sykdommen, men det anses fortsatt å være veldig farlig, siden årsakene til forekomsten ennå ikke er fullstendig forstått.

Forebyggende tiltak

I autoimmun hepatitt er bare sekundær profylakse mulig, som består i å utføre slike aktiviteter som:

  • regelmessig besøk til en gastroenterolog eller hepatolog
  • konstant overvåking av aktivitetsnivået av leverenzymer, immunoglobuliner og antistoffer;
  • overholdelse av et spesielt kosthold og mild behandling;
  • begrenser emosjonell og fysisk stress, tar ulike medisiner.

Tidlig diagnose, ordentlig foreskrevet medisinering, urtemedisin, folkemidlene, overholdelse av forebyggende tiltak og legenes forskrifter vil gjøre det mulig for pasienten å diagnostisere autoimmun hepatitt for effektivt å håndtere denne sykdommen som er farlig for helse og liv.

outlook

Hvis ubehandlet, sykdommen utvikler seg jevnt; Spontane tilbakemeldinger forekommer ikke. Utfallet av autoimmun hepatitt er skrumplever i leveren og leversvikt; 5 års overlevelse overstiger ikke 50%.

Ved hjelp av rettidig og velutført behandling er det mulig å oppnå remisjon hos de fleste pasienter; Overlevelsesraten i 20 år er imidlertid over 80%. Levertransplantasjon gir resultater som er sammenlignbare med narkotikaoppnådd remisjon: En 5-årig prognose er gunstig hos 90% av pasientene.


Relaterte Artikler Hepatitt